Хронични миелопролиферативни синдроми - канал SALUD
Какво са те?
Червените кръвни клетки, различните видове левкоцити и тромбоцитите произхождат от костния мозък, от незрели клетки, наречени бласти, които се диференцират, за да създадат различните видове клетки. В рамките на тези първоначални клетки се диференцират два основни типа - лимфобласти, предшественици на лимфоцити и миелобласти, от които се развиват червените кръвни клетки, тромбоцитите и останалите левкоцити.
Когато поради различни причини има загуба на механизмите за контрол на пролиферацията на миелоидните зародишни клетки в най-примитивното им състояние, така наречените плюрипотентни клетки, всички клетки, получени от тези променени взривове, започват да се възпроизвеждат прекомерно и да заемат костен мозък бавно и стабилно. Болестите, които отговарят на тези характеристики, т.е. тези патологии, при които има хронично разпространение на незрели клетки на костния мозък, се наричат хронични миелопролиферативни синдроми.
Как се произвеждат?
Повечето от хроничните миелопролиферативни синдроми са с неизвестен произход. Когато възникне един от тези синдроми, обикновено има пролиферация на всички клетъчни линии, които произтичат от променените взривове, но с преобладаване на един от тях. В зависимост от преобладаващата линия се прави разлика между:
- полицитемия вера, при която преобладава червената серия (червените кръвни клетки)
- тромбоцитемия или есенциална тромбоцитоза, с преобладаване на пролиферация на мегакариоцити (тромбоцити)
- агногенна миелофриброза, с образуване на фиброзна тъкан в костния мозък
- хронична миелоидна левкемия, при която доминиращата линия е бялата поредица (левкоцити)
Тромбоцитоза Това се дължи на прекомерното разпространение в костния мозък на мегакариоцитите, предшествениците на тромбоцитите. Както при всички миелопролиферативни синдроми, останалите клетъчни линии също се възпроизвеждат в по-голям брой от обикновено, но преобладаващата линия е тази на тромбоцитите.
Агногенна миелофиброза Това се случва, когато мегакариоцитите в костния мозък се възпроизвеждат прекомерно, но умират вътре в костния мозък, така че след смъртта им се освобождават фактори, които карат фибробластите на интрамедуларната съединителна тъкан да се размножават. Други вещества предотвратяват дегенерацията на тази тъкан, така че тази тъкан бавно заема целия мозък и клетките-предшественици на червените кръвни клетки, левкоцитите и тромбоцитите мигрират към черния дроб и далака, където създават колонии.
При хронична миелоидна левкемия има прекомерна пролиферация на левкоцити, получени от миелобласти. Като се има предвид, че този обект има специални характеристики, това е обяснено в друг раздел на този хематологичен раздел, в рамките на този, съответстващ на левкемии.