Хранителни проблеми при лечението на фенилкетонурия; Персонализирано хранене
Повечето пациенти с PKU трябва да спазват диета, ограничена в естествени протеини, което представлява хранително предизвикателство, тъй като е необходимо пациентът да ограничи количеството консумиран естествен протеин, за да намали приема на фенилаланин (Phe, за неговото свиване на английски език) и както е известно в химията), като същевременно се избягват ефектите от диета, лишена от тези характеристики. След диагностицирането засегнатите лица се подлагат на диетична интервенция, която включва специални продукти, които не съдържат Phe, променливи количества храни с ниско съдържание на Phe, както и плодове и зеленчуци, избрани въз основа на тяхното съдържание на Phe. По същество PKU диетата може да се разглежда като предписана от медицина веганска диета.
Човешко мляко и кърмене
След поставяне на диагнозата първият въпрос в случая на класически ФКУ е как да се справим с кърмата и кърменето. Човешкото мляко е пълноценна храна за животни и съдържа пълноценни и структурно непокътнати животински протеини с всички незаменими аминокиселини.
Човешкото мляко е храна с ниско съдържание на протеини. В действителност, въпреки че показва средно съдържание от 0,9-1,0 g протеини/100 ml, 0,3-0,4 g протеин/100 ml човешко мляко се състои от функционален протеин -0,2 g лактоферин, 0,1 g имуноглобулин (Ig) А, някои лизозим и второстепенни компоненти - и само 0,6 g/dL, за да отговорят на протеиновите нужди на бебетата. В това количество приблизително 50 mg/100 ml е представено от Phe и 50 mg/100 ml е представено от тирозин; за разлика от това, стандартната формула за кърмачета (формула) съдържа 2-3 пъти повече Phe на 100 ml. Следователно, човешкото мляко може също да се счита за относително ниско съдържание на Phe и предимствата и недостатъците на приемането му в диетата на пациентите с ПКК трябва да бъдат внимателно оценени. Практически подход би бил да се позволяват 300-400 ml човешко мляко на ден, въпреки че индивидуалният толеранс трябва да бъде строго наблюдаван. Подобни програми са предложени за управление на PKU, като се редуват храни за кърмачета с кърма и продукти без Phe.
Получавайте кърма срещу Формулата през първите седмици преди диагностицирането е свързана с по-добро представяне на визуално предизвикани потенциални тестове на 12-месечна възраст, а също и с по-високи резултати от невроразвитието при деца в начална училищна възраст. Това може да е свързано с намаленото съдържание на протеини и по-ниското предлагане на дълговерижни полиненаситени мастни киселини (LCPUFA) в човешкото мляко и по-тясната връзка между майката и кърмачето. Въпреки това, кърменето е по-рядко при лица с ФКУ, отколкото сред общата популация.
Поради големите биологични предимства и предимства в развитието и, когато това е възможно или не е противопоказано, на кърмата и кърменето трябва да се обърне по-голямо внимание при PKU и други вродени грешки в метаболизма, отколкото е в момента.
Диета от веган тип и фенилкетонурия
Характеристиките на диетата за пациенти с PKU, след като бъдат въведени твърди вещества, напомнят тези на веганската диета по отношение на разрешения състав на естествени храни. В диетичните програми разрешените количества естествени немодифицирани храни се изчисляват по метод на еквивалентност на Phe (в зависимост от това колко Phe съдържа храната за дадено тегло).
Наскоро вегетарианските диети се разглеждат в рамките на здравите популации заради ползите за здравето, за които се предполага, че представляват. Лакто-ово-вегетариански диети (без червено месо, птиче месо, риба, морски дарове или животински меса от какъвто и да е вид, но се допускат млечни продукти и яйца) и веганска диета (без животински продукти) предлагат няколко хранителни ползи, включително ниски нива на наситени мазнини, холестерол и животински протеини, както и по-високи нива на въглехидрати, фибри, магнезий, калий, фолиева киселина, антиоксиданти и фитохимикали. Като цяло се съобщава, че вегетарианците имат по-ниски индекси на телесна маса от не-вегетарианците, както и по-ниски нива на смъртност от исхемична болест на сърцето, по-ниски нива на холестерол в кръвта и по-ниско кръвно налягане, както и по-ниски нива на хипертония. диабет и рак на простатата и дебелото черво.
Исторически много от научните данни, събрани за ключови хранителни дефицити при вегетарианците, включват доказателства за дефицит на протеини, желязо, цинк, калций, витамини А, В 2 (рибофлавин), В 12 и D, ω - мастни киселини 3 и йод, но по-новите изследвания показват, че както вегетарианската, така и веганската диета могат да отговорят на настоящите препоръки за всички тези хранителни вещества (въпреки че дебатът продължава за витамин В 12, особено при веганската диета, тъй като резултатите не са категорични).
Въпреки че пациентите с ПКК следват веганска диета, някои от компонентите на обичайната веганска диета (като зърнени храни и ядки) са ограничени при тези пациенти поради високото съдържание на протеини. Тези храни са богати на микроелементи и следователно нормалната веганска диета може да отговаря на препоръките за тези хранителни вещества, докато диетата с PKU може да не отговаря. В някои случаи използването на обогатени храни или добавки може да бъде полезно за постигане на препоръчителните нива за отделните хранителни вещества. Въпреки това, Комитетът по хранене на Европейското дружество по детска гастроентерология, хепатология и хранене (ESPGHAN) наскоро предложи бебетата и малките деца, които са на вегетарианска диета, да получават достатъчно количество (приблизително 500 ml) мляко (човешко или формула) и млечни продукти, базирани главно на възможни хранителни дефицити, които влияят върху растежа през първите 2 години от следродилния живот.
При планиране на веганска диета, кърмените вегански бебета може да се нуждаят от добавки с витамин В 12, ако майчината диета е недостатъчна; По-възрастните бебета може да се нуждаят от добавки с цинк и надеждни източници на желязо и витамини B 12 и D. Според някои проучвания такива деца могат да имат особено ниски нива на калций. Освен това бионаличността на цинк и желязо от храни от растителен произход може да бъде ниска. Нуждите от протеини са малко по-високи за веганските деца, но лесно се задоволяват с разнообразна диета, която осигурява точното количество енергия. Особено внимание трябва да се обърне на хранителните практики, които увеличават усвояването на цинк и желязо от растителни храни. В допълнение, трябва да се подчертаят добрите източници на ω-3 мастна киселина, линоленова киселина, за да се увеличи синтеза на дълговерижната мастна киселина, докозахексаеновата киселина (DHA). Съответно, професионалните диетолози и диетолози, които съветват вегански семейства, трябва да помогнат на родителите да идентифицират добри източници на витамини В 2 и В 12, цинк, калций и, ако излагането на слънчева светлина е недостатъчно, витамин D.