Гломерулонефрит r; бързо прогресиращ с едновременно съществуване на анти-базални мембранни антитела
Нефрологията е официалното издание на Испанското общество по нефрология. Списанието публикува статии за основни или клинични изследвания, свързани с нефрологията, високото кръвно налягане, диализата и бъбречната трансплантация. Списанието следва разпоредбите на системата за партньорска проверка, така че всички оригинални статии се оценяват както от комисията, така и от външни рецензенти. Списанието приема статии, написани на испански или английски език. Нефрологията следва стандартите за публикуване на Международния комитет на редакторите на медицински вестници (ICMJE) и Комитета по етична публикация (COPE).
Индексирано в:
MEDLINE, EMBASE, IME, IBEC, Scopus и SCIE/JCR
Следвай ни в:
Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.
CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още
SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.
SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.
Представяме два случая на бързо прогресиращ гломерулонефрит с едновременно наличие на високи титри на антигломерулни антитела на базалната мембрана и антитела срещу миелопероксидаза, с остра бъбречна недостатъчност, изискваща диализа при диагностициране. И в двата случая биопсията потвърждава екстракапилярна пролиферация и линейни мембранни депозити на имуноглобулин G. Имуносупресивно лечение и плазмафереза са предписани без отговор, като и двете остават на програма за хронична хемодиализа. Значителна част от пациентите с болест на Goodpasture едновременно се срещат с антинеутрофилни цитоплазмени антитела, чиято патогенетична роля е неясна. Обсъждаме демографските, патогенните и прогностичните различия на асоциацията.
Болестта на гломерулната базална мембрана (AMBG), наричана още болест на Goodpasture, е имунно разстройство, характеризиращо се с линейно присъствие на антитела срещу гломерулната базална мембрана, бързо прогресиращ гломерулонефрит и в много случаи белодробен кръвоизлив.
Анти-неутрофилните цитоплазмени антитела (ANCA) са по-малко специфични, свързани с грануломатоза на Вегенер, микроскопичен полиангиит, синдром на Churg-Strauss и идиопатичен некротизиращ гломерулонефрит. Демонстрирани са два модела: цитоплазматична (c-ANCA) срещу протеиназа 3 (PR3) и перинуклеарна (p-ANCA) за миелопероксидаза (MPO).
Описана е връзка между двете антитела, като е установено, че до една трета от пациентите с болест на Goodpasture имат ANCA, най-вече p-ANCA. По същия начин до 8% от пациентите с васкулит свързват AMBG.
Представяме два случая, открити през последните шест месеца в нашето звено, на бързо прогресиращ гломерулонефрит с тежки увреждания, при липса на дихателни симптоми, с едновременно присъствие на AMBG и p-ANCA. Въпреки ранното лечение с плазмафереза и имуносупресори, те не възстановяват бъбречната функция и остават на програма за хронична хемодиализа. Обсъждат се демографски, патогенни и прогностични разлики, които трябва да се вземат предвид при вземането на терапевтични решения.
55-годишен мъж, който е посещавал спешното отделение поради общ дискомфорт и намалено отделяне на урина през последната седмица. Личната му история включва, че от 20 години пуши половин дневна опаковка тютюн. Той има тендинит в лявото рамо, за който е бил на ежедневно лечение с нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) през последните три месеца, като през това време е имал интермитентна диария със загуба от 3 кг.
Физикалният преглед разкрива кръвно налягане 140/90 mmHg със сърдечна честота 70 удара в минута и температура 37 ºC. Той е в съзнание и ориентиран, с признаци на дехидратация и мукокутанна бледност. Липсва вратното вглъбяване, каротидите са ритмични и симетрични, сърдечната аускултация е ритмична без шумове, с нормална белодробна аускултация. Корем без патологични находки, с крайници без оток, със запазени пулси. Не представлява засягане на кожата или ставите.
В анализа за допускане, 9,8 х 10 3/µl левкоцити с нормална формула, нормохромна нормоцитна анемия с хематокрит 21,3% и хемоглобин 7,3 g/dl, нормален брой тромбоцити. Показва повишени реактиви на остра фаза със С-реактивен протеин (CRP) 7,1 mg/dl и скорост на утаяване на еритроцитите (ESR) 103 mm (Таблица 1).
В биохимията се откроява бъбречната недостатъчност, неизвестна досега с креатинин 21,5 mg/dl и урея 333 mg/dl. Кръвната глюкоза и натремията са нормални, с хиперкалиемия от 6,5 mEq/L. Общите протеини, лактат дехидрогеназа (LDH), калций, алкална фосфатаза, общ билирубин, GOT, GPT, GGT, холестерол и GAD са в нормални граници.
Протеинограмата показва повишаване на алфа-1 и алфа-2-глобулини. В урината елемент с pH 6, глюкоза 250 mg/dl, протеини> 300 mg/dl и хемоглобин +++ и активна утайка с 80-100 червени кръвни клетки на поле с 5% дисморфични червени кръвни клетки, гранулирани отливки + и аморфни уратни кристали +++. 24-часовият брой на урината показва протеинурия от 1,7 g с отрицателен Bence-Jones.
Имунологичното проучване показа нормални стойности на имуноглобулин и комплемент. Анти-MPO ANCA са положителни при титър> 100 U/ml с положителни анти-GBM антитела при титър 40 U/ml и антинуклеарни антитела (ANA) с хомогенен модел при титър> 1/1,280. ANCA-PR3, анти-естествената ДНК, анти-Sm, анти-SSA и анти-SSB антителата са отрицателни. Серологичните тестове за вируси на хепатит В и С и за човешки имунодефицитен вирус (ХИВ) са отрицателни.
Рентгенографията на гръдния кош показва лека кардиомегалия, без конденз. Електрокардиограмата показва синусов ритъм при 72 удара в минута, ос 45 ° с реполяризационни промени, състоящи се от пикови Т вълни.
Извършва се коремна ехография, при която се описват бъбреци с нормален размер, морфология и ехогенност, с добра кортико-медуларна диференциация и без дилатация на отделителния път.
Като се има предвид анемията и приемането на НСПВС, беше извършена гастроскопия, която показа язва на дванадесетопръстника във фазата на заздравяване.
Проучването е завършено с перкутанна бъбречна биопсия, получени са 21 гломерула, с клетъчни и фиброцелуларни полумесеци, които разграждат съдовата топка с наличие на некроза и фибрин при 100% от тях. Има плътен и дифузен интерстициален възпалителен инфилтрат, съставен от лимфоцити, плазмени клетки и полиморфонуклеарни клетки. Съдова фибриноидна некроза не се наблюдава. Имунофлуоресценцията показва линейно отлагане на IgG в мембраните на гломерулните основи. Следователно, той е диагностициран с пролиферативен и дифузен екстракапилярен гломерулонефрит, съвместим с антигломеруларна базална мембрана.
С всичко това пристъпихме към лечение с болуси на метилпреднизолон, плазмафереза, хиперимунен гама глобулин и микофенолат мофетил. Проведени са шест сеанса на плазмафереза, без да се получи отговор, така че беше решено лечението да бъде спряно. В момента той поддържа преднизон в низходящ режим, оставайки на програма за хронична хемодиализа.