Гестационна интрахепатална холестаза - Институт по клинична биохимия

Това е най-често срещаното чернодробно заболяване по време на бременност. Обикновено се появява през втория или третия триместър на бременността и отзвучава след раждането. Може да се появи при жени от всички възрасти, както за първи път, така и за многоплодни, особено при многоплодна бременност, и може да се повтори при следващи бременности.

Честотата на тази патология варира в зависимост от географския район, например в САЩ е сравнително ниска (1-2/10 000 бременности), в Европа има по-високи нива (10-200/10 000 бременности), в Южна Америка в страни като Чили и Боливия се установяват много високи нива (5-15% от бременностите). Тази географска изменчивост предполага наличието на екологични фактори и популационна генетика в нейното представяне.

Основният симптом на това разстройство е сърбежът, който засяга главно дланите на ръцете и стъпалата. Той се произвежда от нарушение в хомеостазата на жлъчните киселини (AB) на нивото на майчиния хепатоцит, което определя неговото натрупване и следователно повишаване на кръвните му нива. Въпреки че тези нива на AB не засягат майката, те могат да имат тежки последици за бебето, като дихателен дистрес или мекониева амиотична течност, причинявайки увеличаване на перинаталната заболеваемост и смъртност.

Въведение

Жлъчните киселини са основните разтворени вещества на жлъчката (приблизително 70%).

Те са киселинни амфипатични стероиди, синтезирани в хепатоцитите от холестерола чрез действието на 7 алфа хидроксилаза.

Втори биосинтетичен път започва от холестерола в екстрахепаталните тъкани чрез реакция, катализирана от ензима стерол-27-хидроксилаза, с образуването на междинни съединения, които след това се трансформират в жлъчни киселини в черния дроб.

The Първични жлъчни киселини синтезирани в черния дроб са холева киселина Y. хенодеоксихолова киселина, които са конюгирани с глицин и таурин преди да се екскретират в жлъчката, където са концентрирани до 1000 пъти, за да бъдат елиминирани след поглъщане с действието на холецистокинин (CCK).

В чревния лумен те се подлагат на деконюгация и последващо дехидроксилиране под действието на бактериални ензими, което води до образуването на Вторични жлъчни киселини: дезоксихолова киселина и литохолова киселина, които се реабсорбират и пренасят в черния дроб чрез порталната циркулация, образувайки важна част от пула на жлъчните киселини. От хенодеоксихолевата киселина се образува чрез действието на ензимите на чревната флора, урсодезоксихолова киселина, намерени в малки количества.

Преобладаващата жлъчна киселина при хората е гликоколична, останалите се намират в малки количества при физиологични условия, сред тях този с най-холестатичен ефект, който е литохолен.

Биологични функции

Неговият синтез и последваща екскреция с изпражненията представляват единственият важен механизъм за елиминиране на излишния холестерол.
Те разтварят холестерола в жлъчката, предотвратявайки утаяването й в жлъчния мехур.
Те улесняват храносмилането на триглицеридите от храната, като действат като емулгатори, като по този начин улесняват достъпа на мазнини до липази.
Те улесняват чревното усвояване на мастноразтворимите витамини.

Етиология

Етиологията е многофакторна: хормонални, генетични и екологични фактори са свързани. С уважение до хормонални фактори Наблюдава се поява на симптоми през третия триместър на бременността, по това време естрогенът и прогестеронът достигат най-високите си нива. От друга страна, този обект е по-чест при двойна или многоплодна бременност, при които се наблюдават по-високи нива на естрогени.

Тези повишени нива на хормони биха попречили на жлъчния транспорт и екскрецията поради способността им да насищат транспортните системи.