Фон Вилебранд - Федхемо

Болестта на Фон Вилебранд (VWD) е наследствено хеморагично заболяване, причинено от качествени и/или количествени аномалии на белтъка на фактора на фон Вилебранд (VWF). Този хеморагичен дефект е кодиран на хромозома 12, в него е генът, който кодира синтеза на VWF единицата.

федхемо

VWF е кръвен протеин, който се намесва в първичната и вторичната хемостаза.

При първична хемостаза, когато кръвоносен съд е наранен и се появи кървене, клетките в кръвта, наречени тромбоцити, образуват запушалка за спиране на кървенето. Обикновено VWF позволява на тромбоцитите да се придържат към клетките, които изграждат вътрешността на кръвните клапани (ендотел), процес, необходим за добро съсирване. Ако няма достатъчно VWF или VWF е дефектен, тромбоцитите не могат да се прилепят правилно към увредената област и отнема повече време, за да спре кървенето.