Фокална и сегментарна гломерулосклероза - Гломерулонефрит - Бъбречни гломерулни заболявания -

ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЕТИОПАТОГЕНЕЗА Върх

бъбречни

Фокалната сегментна гломерулосклероза (GSFS, инж. FSGS) е група нефропатии, които започват с увреждане на подоцитите (така наречените подоцитопатии), с прогресираща гломерулосклероза и са придружени от нарастване на мезангиалния матрикс. Причините за първичната GSFS са неизвестни. Вторичните GSFS се развиват в отговор на фактори, които увреждат гломерулите като хиперфилтрация (рефлуксна нефропатия, злокачествена хипертония, намалена функционираща бъбречна маса, значително затлъстяване, таласемия), екзогенни токсини (хероин, памидронат, по-рядко IFN, инхибитор калциневрин, сиролимус) или ХИВ инфекция, по-рядко парвовирус B19, CMV или EBV.

КЛИНИЧНА КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕНА ИСТОРИЯ Върх

Появява се по-често при мъжете през юношеството. Най-честата клинична проява е протеинурията. При 75% от пациентите заболяването води до развитие на нефротичен синдром (той е причина за 20-25% от случаите на нефротичен синдром при възрастни). В други случаи протеинурията е субнефротична. Микроскопската хематурия се появява при 30-50%, а хематурията при 5-10% (понякога това е първият симптом на заболяването). Хипертонията се развива при 30% от пациентите по време на поставяне на диагнозата. Болестта не се ремитира спонтанно и прогресира до бъбречна недостатъчност.

Въз основа на хистопатологичния образ на бъбречната биопсия.

Лечението зависи от прогресията на заболяването и тежестта на клиничните симптоми, особено нивото на протеинурия в 24-часовата урина.