Еритроцитоза - Статии - IntraMed

Еритроцитозата е увеличаване на броя на червените кръвни клетки. В скорошно проучване в САЩ разпространението на първичната еритроцитоза (известна като полицитемия вера) е 44-57/100 000. Разпространението на вторичната еритроцитоза е значително по-високо, но количественото й определяне е трудно поради разнообразието от причини, които я пораждат, и недостига на данни в това отношение.

Какво е определението за еритроцитоза?

Еритроцитоза се подозира, когато хемоглобин> 18,5 g/dl или агломериран клетъчен обем (хематокрит)> 0,52 се установи при мъжете и 16,5 g/dl и 0,48, съответно при жените. Агломерираният клетъчен обем е процентът от обема на еритроцитите в цялата кръв. В миналото терминът полицитемия се използваше синоним на еритроцитоза. Този термин обаче е неправилен, тъй като полицитемията предполага увеличаване на всички клетки в кръвта. Абсолютната или истинска еритроцитоза се отнася до изолирано увеличение на масата на червените кръвни клетки (високоспециализиран ядрен тест)> 125% от очакваното за секс и телесна маса. Измерването на масата на червените клетки може да покаже абсолютна еритроцитоза или очевидна еритроцитоза (нормална маса на червените кръвни клетки, но с намален обем на плазмата).

Фактори, свързани с очевидната еритроцитоза, са затлъстяването, излишъкът от алкохол, тютюнопушенето и хипертонията. Данните от някои малки нерандомизирани проучвания показват, че тези пациенти имат по-висока заболеваемост и смъртност. Не е ясно обаче дали това увеличение се дължи на повишена маса на червените кръвни клетки; от друга страна, не са правени рандомизирани проучвания, които да покажат, че намаляването на обема на червеноклетъчната маса намалява заболеваемостта или смъртността.

Чрез серийни измервания ретроспективно проучване установи, че 30% от пациентите нормализират обема на червените кръвни маси и че модификацията на рисковите фактори като спиране на тютюнопушенето може да намали обема на тази маса. Британският комитет по стандарт по хематология препоръчва неговите насоки да се прилагат само при пациенти с скорошна тромбоза или които имат други рискови фактори за тромбоза или обем на червените кръвни клетки> 0,54 (3 стандартни отклонения над средното).

Защо възниква еритроцитоза?

Причини за еритроцитоза в клиничната практика

►Най-често срещаните причини

• Хипоксия: Тютюнопушене, белодробни или сърдечни заболявания, сънна апнея
• Лекарства: диуретици, тестостерон или анаболни стероиди, еритропоетин
• Полицитемия вера

► Редки причини

• Първична еритроцитоза (присъщи на червените клетки): мутация на еритропоетиновия рецептор

► Вродени форми на вторична еритроцитоза (външни за червените кръвни клетки)

Променен афинитет към оксихемоглобина:

• висок афинитет на хемоглобина към кислорода)

• Дефицит на бисфосфоглицератомутаза

► Дефекти в пътя за откриване на кислород :

• VHL генна мутация (Chuvash еритроцитоза)

► Придобити форми на вторична еритроцитоза (външни за червените кръвни клетки)

Централен хипоксичен процес:

• Отравяне с въглероден окис

• Местообитание на голяма надморска височина

• Стеноза на бъбречната артерия

• Краен стадий на бъбречно заболяване

• Кисти на бъбреците (поликистоза на бъбреците)

• Еритроцитоза след бъбречна трансплантация

Патологично производство на патологичен еритропоетин:

• Паратиреоиден карцином или аденом

• Бъбречно-клетъчен карцином

Какви са клиничните последици от еритроцитозата?

Освен риска от основното заболяване, което може да се нуждае от лечение, има ясно определена връзка между еритроцитозата, повишения вискозитет на кръвта и риска от тромбоза. Например, проследяването на кохортата Framingham разкри връзка между групата с най-голям обем клетъчна маса (общо 5 групи) и риска от сърдечно-съдова смъртност и заболеваемост. Съотношението на риска, коригирано от множество променливи за сърдечно-съдова заболеваемост, е 1,6 за жените и 1,29 за мъжете на възраст 35-64 години, които са били в тази група.

Симптоми на свръхвискозитет

• Болка в гърдите и корема
• Миалгия и слабост
• умора
• Главоболие
• Замъглено зрение или симптоми, предполагащи мимолетна амавроза
• Парестезия
• Психична бавност, усещане за обезличаване

За лечение на еритроцитоза е необходимо да се прецени дали повишаването на хематокрита е физиологичен отговор. Например, при цианотична сърдечна недостатъчност, физиологичният отговор на хипоксията е увеличаване на производството на червени кръвни клетки, което улеснява освобождаването на кислород, така че лечението на еритроцитоза в тази ситуация може да влоши освобождаването на кислород в тъканите на пациента и симптоми, като диспнея.

---