Доклад за загуба на протеин за ентеропатия за два случая

В
В

Услуги по заявка

Вестник

SciELO Analytics
Google Scholar H5M5 ()

Член

Статия в xml формат
Препратки към статии
Как да цитирам тази статия
SciELO Analytics
Автоматичен превод
Изпратете тази статия по имейл

Индикатори

Цитирано от SciELO
Статистика за достъп

Свързани връзки

Подобни в SciELO

Костарикански педиатричен закон

Версия за печат ISSN 1409-0090

Ентеропатията, губеща протеини (PPE) е клиникопатологично състояние, характеризиращо се със загуба на протеини през чревната лигавица, което може да бъде свързано с голямо разнообразие от стомашно-чревни и не-стомашно-чревни патологии. Симптомите се установяват, когато възникне дисбаланс между прекомерните загуби на протеин, които надвишават синтеза, разпределението и разграждането на чернодробните протеини в останалата част на тялото.

Има няколко фактора, които допринасят за загубата на протеин в стомашно-чревния тракт, но мястото на загуба на протеин не е добре установено. Постулирани са различни механизми, като: увеличаване на пространството между клетките, разкъсване на лимфните съдове, възпаление на лигавицата, язви, повишено венозно налягане или увеличен поток в червата на червата (1).

В контекста на това заболяване има два важни протеина: Албуминът, разтворима молекула, има функциите да поддържа онкотичното налягане в плазмата, да транспортира хормони, метали, йони и билирубини. Този протеин се синтезира в черния дроб средно от 120 до 200 mg/kg/ден. През първата година от живота производството е дори по-високо: 180 до 300 mg/Kg/ден. Определящият фактор, който влияе върху неговия синтез, е храненето. Липсата на храна или поквара на протеини е свързана с намаляване на синтеза на албумин до 50% за 24 часа. Една трета от него се намира във вътресъдовото пространство, а две трети в кожата, мускулите и вътрешностите. 6-10% се разграждат за 24 часа, при тези пациенти се увеличава до 43%. Гликозаминогликановите сулфати са важни за регулирането на съдовата и бъбречната загуба на албумин (1).

Алфа 1-антитрипсин (AIAT) се използва за измерване на загубата на протеин, молекулното му тегло е подобно на това на албумина. Той се разгражда при pH 3 и не разкрива загуба на протеин на стомашно ниво. Екскретира се в много малки количества в червата и е устойчив на протеолиза (2).

Най-честите симптоми по време на диагностицирането на тази патология са: оток (79%), асцит (53%), плеврален излив (22%), умора (3,5%), карпопедрален спазъм (1,7%), перикарден (1,7%) )), хилоторакс, хронична диария (11%), стеаторея (оток на чревната стена води до лошо усвояване на храната, което влошава диарията). П. П. се свързва при 35% от децата с остра диария с бактериален или паразитен произход (3).

Също така може да асоциира гадене, повръщане, коремна болка, асцит, хилоза, лимфедем, анемия, тромбоцитопения, лимфопения (особено Т), хипоимуноглобулинемия, (намален имуноглобулин), хипокалциемия (тетания) (4).

Лекарят трябва да се ориентира към вече споменатите клинични характеристики и със следните лабораторни данни: Хипопротеинемия, лимфопения, хипоалбуминемия. среден албумин при диагноза 2,4 mg/dl или по-малко (5). повишена екскреция на трипсин в изпражненията, мастна стеаторея в изпражнения, рентгенови лъчи.При ендоскопия могат да се наблюдават бели плаки, наподобяващи снежни люспи, известни също като "Chyle-Like" модел, който се увеличава чрез диета с високо съдържание на мазнини. Лимфангиографията показва частична лимфна хипопиазия или отсъствие на гръден канал. При биопсия се вижда разширена лимфатика и изкривяване на ворсинките. В ранна възраст биопсията може да не разкрие лимфното увеличение, но това е откритие, което може да бъде потвърдено по-късно (4). Радионуклеотиди: I, Cr Cu и церулопиасмин могат да се използват като белтъчни маркери.

Етиопатиогенеза и свързани заболявания

Лимфагектазия може да бъде (първична, локална или кръстосана). Представя се като ектазия на лимфната система в лигавицата, субмокозата и субсерозата, с разкъсване на лимфната система в лигавицата. Първичната лимфна обструкция на червата е свързана с аномалии извън стомашно-чревния тракт (4).

ЛПС се свързва със сърдечни заболявания, особено при патологии, при които има хронично повишаване на налягането на венозната система. Повишеното налягане в кухата вена променя дренажа на лимфната система, която се оттича в гръдния канал. Увеличаването на налягането на долната кава и системата води до увеличаване на чревната конгестия и производството на лимфа. Протеините и лимфоцитите изтичат през разширената лимфатика и именно това разстройство прогресира до чревна лимфангектазия (1). Не е установено, че регургитацията на A-V клапана влияе значително върху развитието на това усложнение (6). Може да възникне сърдечна недостатъчност, констриктивен перикардит, фиброза, ретроперитонеални възли и сърдечна недостатъчност.

E.P.P се среща при 7 до 10% от пациентите, които се подлагат на операция Fontan и със стероиди е възможно да се нормализират общите нива на протеини и албумин (3). В многоцентрово проучване на пациенти, претърпели операция на Fontan, 114 (3,7%) асоциирани ЛПС и сред констатациите, които могат да бъдат класифицирани като риск от развитие на ЛПС са: повишаване на артериоларната белодробна резистентност (> 4 единици m 2), синдром на хеторотаксис, полиспления, аномалия при системен венозен дренаж и намалена камерна функция (1,6). Симптомите могат да се появят от няколко седмици до 4 години след операцията.

Може да възникне и поради запушване на лимфни пътища, както при малротация, лимфом, туберкулоза, саркоидоза, рентгенови лъчи, химиотерапия, чрез загуба чрез възпалена лигавица, както при болестта на Менетриер, еозинофилен гастроентерит, неспецифичен хроничен улцерозен колит, Спру, улцерозен йеюнит, некротичен еюнит ентероколит, присаждане на заболяване срещу гостоприемник, Hirschprung, алергичен ентерит и инфекции с Clostridium difficile, ротавирус и морбили (2).

Съобщени са случаи, при които се подозира асоциация на ЛПС и системен лупус еритематозус. Някои имат лоша реакция към стероиди. В рамките на неговото управление интермитентното прилагане на албумин и фуроземид се използва с добри резултати за овладяване на отока, но това е управление, което, особено на педиатрично ниво, се нуждае от повече опит (7).