Доклад за случая на саркоматоиден карцином на хипофаринкса
САРКОМАТОИДЕН КАРЦИНОМ НА ХИПОФАРИНКСА: СЛУЧАЙ ДОКЛАД
Хуан Лиуци, Лучия Пецети, Едгар Брито, Естебан Гарига, Кристианс Гонсалес
ОБСЛУЖВАНЕ НА ГЛАВАТА И ВРАТАТА В ОНЛОГИЧЕСКАТА БОЛНИЦА PADRE MACHADO, CARACAS, VENEZUELA
Кореспонденция: д-р Хуан Ф. Лиуци Служба за главата и врата. Онкологична болница Padre Machado, Av. Alejandro Calvo Lairet, Urb. Los Castaños, Каракас, Венецуела. Имейл: [email protected]
Саркоматоидният карцином е рядко срещано висококачествено злокачествено новообразувание, което е обект на противоречия при неговата диагностика и лечение. Често се наблюдава в горния аеродигестивен тракт, въпреки че местоположението му в хипофаринкса е рядко, като в световен мащаб са съобщени малко случаи. Представена е 42-годишна пациентка без анамнеза за консумация на тютюн или алкохол, която е представила дисфагия, загуба на тегло, дисфония и двустранна цервикална маса. Фибероптичната ларингоскопия разкрива обширен хипофарингеален тумор на нивото на левия синус на пириформис, който е нахлул в надглотния ларинкс. Хистологията на тумора съобщава за саркоматоиден карцином. Пациентът е опериран, като е извършил ларингофарингоезофагектомия с реконструкция със стомашно изкачване плюс двустранна радикална цервикална дисекция. Той представи белодробни и коремни усложнения, умира 2 месеца след операцията. Саркоматоидният карцином е рядко и агресивно новообразувание, чиято прогноза зависи от неговото местоположение, размер и наличие на цервикални метастази; въпреки че прогнозата обикновено е лоша, независимо от полученото лечение.
КЛЮЧОВИ ДУМИ: Рак, саркоматоиден карцином, глава и шия, хипофаринкс, лечение, операция.
Саркоматоидният карцином е необичайна висококачествена злокачествена неоплазия, която може да предизвика диагностични и терапевтични противоречия. Този тумор е чест в горните аеродигестивни пътища; обаче хипофаринкса е рядко място. В световен мащаб са регистрирани много малко случаи. Съобщава се за случай на 42-годишна пациентка без анамнеза за употребата на тютюн и алкохол, проявяваща дисфагия, загуба на тегло, пресипналост и двустранна маса на шията. Тумор на хипофаринкса в левия пириформен синус с ангажиране на супраглотичен ларинкс е открит с фиброоптичен ларингоскоп. Биопсия съобщава за саркоматоиден карцином. Извършена е ларинго-фаринго-езофагектомия с двустранна дисекция на шията и дефектът е реконструиран със стомашна интерпозиция. Пациентът е имал белодробни и коремни усложнения и е починал два месеца след операцията. Саркоматоидният карцином е необичайна и агресивна неоплазия, чиято прогноза зависи от местоположението, размера и наличието на цервикални метастази; въпреки че като цяло прогнозата е лоша независимо от полученото лечение.
КЛЮЧОВИ ДУМИ: Рак, саркоматоиден карцином, глава и шия, хипофаринкс, лечение, операция.
Получавано: 22.04.2006 г. Ревизирано: 05.04.2006 г. Одобрено за публикуване: 15.05.2006 г.
ВЪВЕДЕНИЕ
Саркоматоидният карцином е сравнително рядък тумор, който често се намира в горната част на аеродигестивния тракт, с пристрастие в устната кухина и ларинкса (1,2). Известен е също като вретеноклетъчен карцином, карциносаркома, плеоморфен карциносаркома, епителиоиден сарком или псевдосарком и се счита за рядък вариант на плоскоклетъчен карцином (3-5). Това е тумор, който се характеризира с това, че е много агресивен и с много лоша прогноза, независимо от лечението му. По-долу е случаят с 42-годишна пациентка с диагноза саркоматоиден карцином на хипофаринкса, лекуван хирургично в Службата за глава и шия на онкологичната болница Падре Мачадо.
КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ
Това е 42-годишна пациентка без анамнеза за консумация на алкохол и тютюн, която е представила дисфагия, загуба на тегло, дисфония и двустранна цервикална маса в продължение на 2 месеца преди приемането. Физикалният преглед разкрива множество възли, съответстващи на двустранни цервикални ганглии с характеристики на злокачествено заболяване, разположени в югуларната верига, с максимален размер 7 cm от лявата страна. Оценката с фиброоптична ларингоскопия разкрива обширен тумор, който произхожда от левия пириформен синус на хипофаринкса и е нахлул в надглотния ларинкс (Фигура 1). Компютърната аксиална томография (КТ) съобщава за изображение на космическо заемане на нивото на хипофаринкса, което се простира до ларинкса и шийката на хранопровода, свързано с множество изображения, съответстващи на двустранни цервикални аденопатии, някои от тях с централна некроза (Фигура 2) . Езофагограмата показва обширна инфилтративна лезия на хипофаринкса и цервикалния хранопровод (Фигура 3). Рентгенологията на гръдния кош е без промени.
Извършена е туморна биопсия, която съобщава за съвместното съществуване на добре диференциран плоскоклетъчен карцином с наличие на перли на роговицата, свързани с обширна мезенхимна лезия, с наличие на вретенови клетки, с подчертан плеоморфизъм, клетъчна атипия и неправилни ядра. (Фигури 4.а и 4.б). Имунохистохимията потвърждава наличието на цитокератин в двата вида клетки, както и виментин. Биопсията е докладвана като саркоматоиден карцином.
С тази хистологична диагноза лезията е класифицирана като саркоматоиден карцином на хипофаринкса T4a N3 M0, решавайки да се извърши операция, състояща се от ларингофарингоезофагектомия (Фигури 5 и 6) с реконструкция на храносмилателния тракт със стомашна транспозиция (Фигура 7), свързано с двустранна цервикална радикална дисекция (задържане на вътрешната яремна вена от дясната страна). Констатациите представляват тумор с диаметър около 9 cm с произход от левия пириформен синус и инвазия на цервикалния хранопровод и супраглотичния ларинкс и множество двустранни цервикални лимфаденопатии с екстракапсулно разширение до меките тъкани. Биопсията съобщава за същия хистологичен туморен тип с наличие на метастази в повечето дисецирани цервикални възли.
Операцията се понася добре през първите следоперативни дни, но по-късно тя представя коремни и белодробни усложнения и пациентът умира два месеца след операцията.
Саркоматоидният карцином е сравнително рядък тумор, чиято прогноза обикновено е лоша.
Хистологично в класическата си форма съжителстват епителиоидни клетки с умерен плеоморфизъм и вретеновидни клетки, организирани в възлови агрегати с централна некроза (1). Има и други морфологични варианти на този тумор, които са описани по-скоро. Тези подтипове включват "проксимален тип", който обикновено се развива в дълбоки тъкани, е по-голям, с по-голям плеоморфизъм в епителните му клетки и с някои рабдоидни характеристики; друг подтип е „фиброма-подобен ? съставен от вретенови клетки с фасцикуларен модел на растеж; накрая, подтипът ? ангиоматоиден ? с образуване на кисти и кръвоизлив в рамките на туморни възли (6,7). При този тип новообразувания най-голямо количество тумор се състои от саркоматозен компонент с минимален епителен компонент, а понякога карцином in situ се наблюдава само в периферията на тумора (3,8).