Десмопастична фиброма ХИРУРГИЯ САРКОМАС ХИРУРГИЯ САРКОМА ХИРУРГИЯ САРКОМАС ХИРУРГИЯ САРКОМА-
Примитивно костният десмопластичен фиброма е рядък, силно агресивен локален тумор. Те обикновено са доброкачествени лезии, без способността да метастазират, при които неадекватното хирургично лечение увеличава риска от локален рецидив.
СЗО го определя като доброкачествен тумор, характеризиращ се с наличието на изобилие от колагенови влакна, образувани от туморни клетки. Туморът е слабо клетъчен и ядрата са яйцевидни или удължени. Те не представят клетъчност, плеоморфизъм и митотична активност, характерни за фибросарком.
Може да се развие на всяка възраст, но има специална пристрастие към пациентите през второто и третото десетилетие от живота. Той представлява 0,3% от доброкачествените тумори и 0,06% от всички костни тумори.
Няма разлики по пол (2, 4, 6). Нито клиниката, нито физическият преглед са категорични.
Често в анамнезата на тези пациенти се съобщава за умерена болка, която не отшумява в покой, от месеци на еволюция и без релевантна история. Това също може да бъде случайно откриване на рентгенова снимка.
Рентгенографски те са остеолитични лезии, които често разширяват костта поради ендостеален процес на ерозия (2, 3, 5, 6), с малко или никаква периостална реакция. Лезията е добре дефинирана със склеротични граници, които показват бавен растеж и първоначално доброкачествения му характер. Местоположението е за предпочитане централно в метафизарната област на дълги кости и рядко пресича или счупва епифизен хрущял, въпреки че може да достигне големи размери с подчертано изтъняване на кората (6) и понякога с патологична фрактура.
Образни изследвания
Рентгенови лъчи
Няма характерни рентгенографски признаци. Като цяло, това е експанзивна, радиопрозрачна лезия, която разширява кората и я изтънява. Лезията е заобиколена от тънък ръб на минимално реактивна кост и може да има трабекуларен вид. Няма склерозираща реакция, но границите са добре дефинирани, въпреки че понякога има широка преходна зона. Туморът може да продължи да прониква през тънката кортикална обвивка, но в крайна сметка се разпространява през кората в меките тъкани. Няма значителна периостална реакция. Агресивните варианти се характеризират с подчертаната си способност за разрушаване на костите и инвазия на меките тъкани.
Лезията е централно разположена в метафизата или диафизата.
Сцинтиграфия
Нараства поглъщането на радиосигнализатора в лезиите.
КТ И ЯМР
Томографията е полезна при оценка на кортикалното развитие и удължаването на меките тъкани. ЯМР също е полезен за оценка на интра или извънкостно удължаване. Лезиите показват междинен интензитет на сигнала на Т1 и хетерогенен модел на Т2, характеризиращ се с площ на повишен сигнал, смесен с фокуси на междинен или нисък сигнал. Хипоинтензивността на сигнала отразява плътната съединителна матрица и относителната безклетъчност на тумора. Рентгенологичната диференциална диагноза трябва да се прави с други тумори като: