Dermatitis herpetiformis - Дерматолни нарушения; gicos - Ръчна версия на Merck; n за професионалисти
, Доктор по медицина, Медицинска гимназия в Университета Дартмут
- Аудио (0)
- Калкулатори (0)
- Изображения (1)
- 3D модели (0)
- Маси (0)
- Видео (0)
Дерматит херпетиформис често се среща при млади възрастни, но може да се появи при деца и възрастни хора. Рядко се среща при чернокожи и азиатци.
Почти всички пациенти с дерматит херпетиформис имат целиакия при хистологично изследване, но в повечето случаи целиакията протича безсимптомно. Дерматит херпетиформис се развива при 15% до 25% от пациентите с цьолиакия. Пациентите могат да имат по-висока честота на други автоимунни заболявания (включително състояния на щитовидната жлеза, пернициозна анемия и диабет) и лимфом на тънките черва. IgA отлаганията се натрупват в дермалните папили, привличайки неутрофили; те могат да бъдат елиминирани чрез диета без глутен.
Срокът херпетиформен се отнася до клъстерния външен вид на лезиите (подобен на този, наблюдаван при херпесна вирусна инфекция), но не показва причинно-следствена връзка с херпесния вирус.
Знаци и симптоми
Установяването на дерматит херпетиформис може да бъде остро или постепенно. Уртикариалните мехурчета, папули и лезии обикновено имат симетрично разпределение по екстензорните повърхности на лактите и коленете, както и върху кръстната кост, седалището и тила. Лезиите сърбят и изгарят. Тъй като сърбежът е интензивен и кожата е крехка, везикулите са склонни да се разкъсат бързо, което затруднява откриването на непокътнати везикули. Могат да се развият орални лезии, които обикновено протичат безсимптомно. Йодидите и йод-съдържащите препарати могат да изострят кожните симптоми.
Диагноза
Кожна биопсия и директна имунофлуоресценция
Диагнозата на дерматит херпетиформис се основава на биопсия на кожата и директно тестване на имунофлуоресценция на нормално изглеждаща лезия и съседна (перилезиална) кожа. Директната имунофлуоресценция, показваща гранулирани IgA отлагания в дермалните папили, винаги е налице и е важна за диагностиката.
Всички пациенти с дерматит херпетиформис трябва да бъдат изследвани за целиакия. Серологични маркери, като анти-тъканна трансглутаминазна IgA антитела, анти-епидермална трансглутаминазна IgA антитела и анти-ендомизиални IgA антитела, могат да помогнат за потвърждаване на диагнозата и помощ при проследяване на прогресията на заболяването.