Целиакия - Болести на храносмилателния тракт - Болести - Вътрешни болести на основата
Lebwohl B, Sanders DS, Green PHR. Целиакия. Лансет. 2018 6 януари; 391 (10115): 70-81. doi: 10.1016/S0140-6736 (17) 31796-8. Epub 2017 юли 28. Преглед. PubMed PMID: 28760445.
Ludvigsson JF, Bai JC, Biagi F, et al; Група за развитие на BSG за целиакия; Британско общество по гастроентерология. Диагностика и лечение на целиакия при възрастни: насоки от Британското общество по гастроентерология. Червата. 2014 август; 63 (8): 1210-28. doi: 10.1136/gutjnl-2013-306578. Epub 2014 юни 10. PubMed PMID: 24917550; PubMed Central PMCID: PMC4112432.
Rubio-Tapia A, Hill ID, Kelly CP, Calderwood AH, Murray JA; Американски колеж по гастроентерология. Клинични насоки за ACG: диагностика и лечение на цьолиакия. Am J Gastroenterol. 2013 май; 108 (5): 656-76; тест 677. doi: 10.1038/ajg.2013.79. Epub 2013 23 април. PubMed PMID: 23609613; PubMed Central PMCID: PMC3706994.
Husby S, Koletzko S, Korponay-Szabó IR, et al; ESPGHAN Работна група по диагностика на целиакия; Комитет по гастроентерология на ESPGHAN; Европейско дружество за детска гастроентерология, хепатология и хранене. Европейско общество за детска гастроентерология, хепатология и хранене насоки за диагностика на цьолиакия. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012 януари; 54 (1): 136-60. doi: 10.1097/MPG.0b013e31821a23d0. Erratum in: J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012 април; 54 (4): 572. PubMed PMID: 22197856.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЕТИОПАТОГЕНЕЗА Върх
Целиакия (глутенозависима ентеропатия) е имунно-базирано заболяване, причинено от глутен (протеинова фракция, присъстваща в семената на ръж, пшеница, ечемик и зърнени хибриди, напр. Тритикале), която се среща при хора с предразположена генетика (с HLA-DQ2 или DQ8 антигени). Под действието на глутен се произвеждат специфични антитела (срещу тъканна трансглутаминаза 2 [TG2], срещу антиендомизий [EMA] и срещу дезаминирани глиадинови пептиди [DGP]) и автоимунна възпалителна реакция, която води до атрофия на ворсите на лигавицата на тънките черва. Антитела могат да бъдат намерени в
1% от общото население. Рискът от развитие на целиакия се увеличава при пациенти с диабет тип 1, автоимунни чернодробни и/или заболявания на щитовидната жлеза, синдром на Даун, синдром на Търнър, синдром на Уилямс, IgA нефропатия, IgA дефицит и при роднини от първа степен на болните от цьолиакия.
КЛИНИЧНА КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕНА ИСТОРИЯ Върх
1. Симптоми: те са различни (понастоящем преобладават извънчревните симптоми)
1) храносмилателна: хронична диария, коремна болка, симптоми на гастроезофагеален рефлукс, недохранване или намалена телесна маса, повтаряща се млечница в устната кухина, повръщане, симптоми на синдром на раздразнените черва, запек (рядко), неалкохолен стеатохепатит
2) кожен: дерматит херпетиформис (болест на Дюринг)
3) хематологични: анемия
4) урогенитален: забавяне на половото съзряване (включително забавено менархе)
5) неврологични: епилепсия, мигрена, депресия, атаксия, периферна полиневропатия
6) други: мускулна слабост, тетания, нисък ръст, хипоплазия на зъбния емайл.
2. Клинични форми → таблица 13-1.
3. Естествена история: зависи от спазването на безглутеновата диета. Недиагностицираната или нелекувана целиакия води до развитие на усложнения
1) храносмилателна: рак на фаринкса, хранопровода или тънките черва, лимфом на тънките черва
две) хематологични: неходжкинов лимфом, хипоспленизъм
3) урогениталии: безплодие, обичайни аборти, преждевременно раждане, преждевременна менопауза
4) остеоартикуларен: остеопороза и остеомалация.
При 4-30% от пациентите симптомите остават въпреки въвеждането на безглутенова диета, това е така наречената целиакия, която не реагира. В този случай диетологът трябва да направи оценка на спазването на диетата, тъй като най-честата причина за неотговаряща целиакия е излагането на глутен (в безсъзнание или умишлено). Много рядко има истинска резистентност към безглутенова диета, в такива случаи се диагностицира рефрактерна целиакия.