Булозен пемфигоид и пемфигоид вулгарис - Статии - IntraMed

булозен

Обобщение
Автоимунните мехурчета се характеризират с образуване на мехури по кожата или лигавиците. Мехурите се дължат на действието на антитела срещу структурните компоненти на кожата. Двете най-често срещани булозни болести са булозният пемфигоид и пемфигус вулгарис.

Повечето от епидемиологичните данни идват от европейски проучвания. Честотата на пемфигоид се изчислява от 2,8 на 100 000 човеко-години в САЩ до 4,28 на 100 000 човеко-години в Обединеното кралство, най-често се среща при хора на възраст над 80 години. Pemphigus vulgaris е по-рядък и географското му разпространение е по-променливо: докато в Израел честотата се оценява на 5,3 на 100-000 човеко-години, в Обединеното кралство тя е била само 0,7.

За общопрактикуващия лекар тези състояния могат да изглеждат нишови и често се пренебрегват или погрешно диагностицират, което води до лоши резултати за пациентите. Поради хроничния си характер, високата заболеваемост и смъртност и системните ефекти от лечението, засегнатите лица изискват интензивно лечение. През последните десетилетия бяха постигнати големи крачки в разбирането на тези заболявания и разработването на нови лечения, но те са свързани със значително бреме на болестите.

► Какво причинява булозен пемфигоид и пемфигоид вулгарис?

Малко се знае за етиологията на булозен пемфигоид и пемфигоид вулгарис. Възможни задействащи фактори за булозен пемфигоид са травма, както и прилагането на лекарства като фуроземид, нестероидни противовъзпалителни лекарства или антимикробни средства. Напоследък проучванията за контрол на случаите също показват връзка с неврологични разстройства като множествена склероза, деменция и паркинсонизъм.

Има някои доказателства, които предполагат, че честотата на пемфигус вулгарис има генетичен компонент, тъй като има различия между етническите групи, с по-голямо разпространение при евреите ашкенази и при потомците на Средиземноморието.

► Каква е патофизиологията на пемфигус вулгарис и булозен пемфигоид?

В булозния пемфигоид антителата са насочени срещу два антигена на базалната мембрана, BP 180 и BP 230, отговорни за дермално-епидермалната адхезия. Последващият възпалителен отговор, свързан с инфилтрация на еозинофили, води до дермално-епидермално разделяне. При pemphigus vulgaris автоантителата са насочени срещу протеини на десмоглеин 1 и 3, които участват във функцията на десмозомите (клетъчни структури, отговорни за междуклетъчната адхезия). Последващата дисфункция на десмозомите причинява загуба на клетъчна адхезия в епидермиса, причинявайки интраепидермални лезии.

► Как се представят пемфигус вулгарис и булозен пемфигоид?

Те са свързани с висока заболеваемост и смъртност, най-честата причина за смъртта са опортюнистични инфекции поради продължителна имуносупресия

Максималната възраст на представяне при пациенти с пемфигоид е> 80 години и рядко се наблюдава при хора

Тези две заболявания се характеризират с кожа с булозни лезии (були), които са стегнати в булозен пемфигоид и са отпуснати в пемфигус вулгарис.

Какво трябва да знаете

• Булозният пемфигоид и пемфигус вулгарис са заболявания на възрастните хора.

• И двете са свързани с висока заболеваемост и смъртност, като най-честата причина за смъртта са опортюнистични инфекции поради продължителна имуносупресия.

• Първата линия на лечение за повечето пациенти са локални и системни кортикостероиди.

• Стероидни щадящи режими се използват, когато лечението със стероиди е неуспешно или ако има неблагоприятни ефекти.

• Неспециалистите имат важна роля както за ранното откриване, така и за текущото управление на тези заболявания поради естеството и системните ефекти на лечението.

► Как се потвърждава диагнозата?

Няма официални диагностични критерии за нито едно от тези заболявания. Вместо това диагнозата се потвърждава чрез комбиниране на находките, директна имунофлуоресценция и понякога тестване на автоантитела. Понастоящем златният стандарт за диагностика както на пемфигоиден, така и на пемфигозен вулгарис е директната имунофлуоресценция с перилезиална биопсия, взета на около 1 см от лезията.

Пациентите с предполагаема диагноза булозен пемфигоид или пемфигус вулгарис трябва спешно да бъдат насочени към дерматолог и в случай на генерализирано заболяване да обмислят да се свържат с местния дерматологичен отдел по телефона. Въпреки че хистологията може да подкрепи диагнозата, тя не дава окончателна диагноза. Серумните ELISA комплекти могат да станат по-чувствителни поради тяхната корелация с активността на заболяването и прогностичната стойност.

► Как се управлява булозен пемфигоид и пемфигоид вулгарис?

Автоимунните булозни заболявания се управляват най-добре от вторичен дерматолог. През 2012 г. Британската асоциация на дерматолозите разработи насоки за лечение на булозен пемфигоид. През 2015 г. Европейският дерматологичен форум също изготви 2 отделни насоки за управление на булозен пемфигоид и пемфигоид вулгарис, но доказателствената база за лечение на пемфигус вулгарис е по-малко установена, отразявайки неговата рядкост.

Препоръчва се пациентите с булозен пемфигоид, вторичен по отношение на лекарството, да преустановят заподозрения агент, тъй като това може да намали риска от рецидив.