Болести на съединителната тъкан NeuroWikia

Въведение:
Болестите на съединителната тъкан или колагенозата съставляват група автоимунни образувания, които определят увреждането на тъканите на различни нива, причинявайки клинични прояви в различни системи, включително ЦНС и SNP.

neurowikia

Класификация:
Най-разпространените образувания, които могат да доведат до значителни неврологични разстройства, са описани по-долу: системен лупус еритематозус, синдром на Sjogren, склеродермия, смесено заболяване на съединителната тъкан, ревматоиден артрит.

Системен лупус еритематозус:
Системният лупус еритематозус (SLE) е автоимунно заболяване с различни клинични прояви (кожни лезии, артрит, нефропатия и невропсихиатрични симптоми), свързано с наличието на антинуклеарни антитела (ANA).

Епидемиология: По-често е при млади жени (10: 1) с пикова честота между 30-40 години. Разпространение 15-50 на 100 000.

Системна клиника: Интермитентни полиартрити в ръцете, китките и коленете. Кожни лезии (лупусен раздор, фоточувствителен еритем). Нефрит. Серозит (плеврит, перикардит). Анемия, левкопения, тромбопения.

Неврологични симптоми: Неврологичните прояви засягат ЦНС по-често, отколкото ПНС. Тези изменения са силно променливи и така нареченият невропсихиатричен лупус включва: когнитивно увреждане, психоза, „демиелинизиращи“ лезии, гърчове, инсулт (поради клапно сърдечно заболяване, тромбоза, свързана с антифосфолипиден синдром или мозъчен васкулит), напречен миелит, множествен мононеврит или полиневропатия с фини фибри. Дискинезиите, особено хореята, се срещат при някои пациенти, обикновено се свързват с наличието на антифосфолипидни антитела. (Aminoff; 2008)

Диагноза: При клинично подозрение потвърждението се определя от наличието на маркери на остро или хронично възпаление и IgG антитела срещу ДНК с двойна спирала или SmANA. Наличието на ANA е много чувствителен, но не много специфичен тест, което го прави добър скринингов тест, който трябва да бъде потвърден с по-специфични тестове (SmANA).

Лечение: Основава се на употребата на имуносупресори (кортикостероиди, азатиоприн, микофенолат мофетил, ритуксимаб). В случай на исхемични симптоми, свързани с антифосфолипиден синдром, ще бъде показана антикоагулация.

Синдром на Sjogren:
Синдромът на Sjogren (SS) е автоимунно лимфопролиферативно разстройство, което причинява увреждане на екзокринните жлези (особено на слюнчените и слъзните жлези).