Болест на Уилсън-Коновалов - Компетентно здравно лечение на iLive

Експертна медицинска статия.

Ефикасността на такава терапия се оценява от подобряването на клиничната картина, по-ниското ниво на свободна мед в серума под 1,58 mmol/l (10 ug%) (общото количество мед в серума минус количеството мед, свързано с церулоплазмин ), а също и за намаляване на съдържанието на мед в телесните тъкани, което се съди по намаляването на ежедневната екскреция на урина до 500 μg или по-малко. Данните за това дали съдържанието на мед в черния дроб пада до нормални стойности не са последователни, но дори това да се случи, това е само след много години лечение. Точното определяне на съдържанието на мед се затруднява от факта, че той е неравномерно разпределен в черния дроб. При положителни резултати от началната терапия дозата на пенициламин се намалява до 0,75-1 g/ден. За да се оцени стабилността на подобрението, постигнато при пациенти с добър отговор на лечението, трябва да бъде редовното определяне на свободна мед в серума и ежедневната екскреция на мед в урината. Прекратяването на приема на пенициламин може да доведе до влошаване на заболяването с фулминантно протичане.

ilive

Лечение на болестта на Уилсън

  • Началната доза пенициламин е 1,5 g/ден
  • Наблюдение на клиничния ход, ниво на мед без серум, ниво на мед в урината
  • Поддържаща терапия: намаляване на дозата до 0.75-1 g/ден

Страничните ефекти при лечението на болестта на Уилсън с пенициламин се наблюдават при приблизително 20% от пациентите. Те могат да се появят през първите седмици от лечението под формата на алергична реакция с повишена температура и кожни обриви, левкопения, тромбоцитопения и лимфаденопатия. Тези явления изчезват след прекратяване на приема на пенициламин. След разрешаване на алергичната реакция може да се предписва пенициламин в постепенно увеличаващи се дози в комбинация с преднизолон. След около 2 седмици преднизолон постепенно се анулира. Освен това пенициламинът може също да причини протеинурия и лупус-подобен синдром. Може да се развие серпентинова перфорираща еластоза и отпусната кожа (преждевременно стареене на кожата). Последното усложнение зависи от дозата на приеманото лекарство, така че не се препоръчва продължително лечение с дози по-високи от 1 g/ден. С развитието на сериозни или постоянни странични ефекти на пенициламин, той се заменя с друг меден хелатор - триентин.

Броят на левкоцитите и тромбоцитите през първите 2 месеца от лечението с пенициламин се определя два пъти седмично, след това веднъж месечно в продължение на 6 месеца; повече изследвания могат да се правят по-рядко. В същото време протеинурията се изследва по същата схема. Клиничните прояви на дефицит на пиридоксин при лечение с пенициламин са теоретично възможни, но са изключително редки. Когато се дават големи дози пенициламин, към лечението може да се добави пиридоксин.