Болест на Paget и други костни дисплазии Харисън

Отказ от отговорност: Тези цитати са генерирани автоматично въз основа на информацията, която получаваме и може да не са 100% точни. Консултирайте се с официалното ръководство за стил, ако имате въпроси относно точността на форматирането.

костни

Изтеглете файла с цитат:

Съдържание на главата
  • ПАГЕТ ОСТЕОПАТИЯ
  • СКРЕЛОЗНИ НАРУШЕНИЯ В КОСТИТЕ
  • НАРУШЕНИЯ, СВЪРЗАНИ С ДЕФЕКТНА МИНЕРАЛИЗАЦИЯ
  • ВЛАКНАТА ДИСПЛАЗИЯ И СИНДРОМ McCUNE-ALBRIGHT
  • ДРУГИ КОСТНИ И ГРЪБНИ ДИСПЛАЗИИ
  • ЕКСТРАСКЕЛЕТНА (ЕКТОПИЧНА) КАЛИФИКАЦИЯ И ОСИФИКАЦИЯ
  • Пълна глава
  • Фигури
  • Картина
  • Видеоклипове
  • Допълнителни ресурси

ПАГЕТ ОСТЕОПАТИЯ

Остеопатията на Paget е ограничена аномалия на ремоделирането на костите, която обхваща разширени, непрекъснати области на скелета. Патологичната трансформация започва с прекомерна остеокластична костна резорбция, последвана от компенсаторно увеличаване на остеобластичната нова костна формация, което води до структурно дезорганизирана мозайка от ламеларна и преплетена кост. Болната кост е разширена, по-малко компактна и по-съдова; поради това е по-податлив на деформации и фрактури. Повечето пациенти остават безсимптомни, но някои проявяват оплаквания, които са пряк резултат от увреждане на костите (болка в костите, вторичен артрит, фрактури) или разширяване на костите, притискащи околната нервна тъкан.

епидемиология

Честотата на остеопатията на Paget показва изразени географски вариации и е по-често в Западна Европа (Великобритания, Франция и Германия, но не и в Швейцария или Скандинавския регион) и сред лица, мигрирали в Австралия, Нова Зеландия, Южна Африка, Северна и Южна Америка. Това заболяване е рядко при местното население в Америка, Африка, Азия и Близкия изток. Местните хора, които се разболяват, почти винаги са от европейски произход, което говори в полза на теорията за миграцията. По неизвестни причини честотата и тежестта на болестта на Paget намаляват и възрастта на диагностициране се увеличава.

Разпространението му е по-високо при мъжете и се увеличава с възрастта. Сериите за аутопсии разкриват остеопатията на Paget при около 3% от тези над 40-годишна възраст. Честотата на положителните рентгенографии на костите при пациенти> 55-годишна възраст е 2,5% за мъжете и 1,6% за жените. Алкална фосфатаза (ALP, алкална фосфатаза) повишен при асимптоматичен пациент има коригирана възрастова честота съответно 12,7 и 7 на 100 000 индивида/година при мъжете и жените.

Етиология

Причината за остеопатията на Paget е неизвестна, но има доказателства, показващи генетични и вирусни фактори. При 15% до 25% от пациентите се получава положителна фамилна анамнеза, която увеличава честотата на заболяването със седем до 10 пъти повече сред роднини от първа степен.

ФИГУРА 426e-1.

Няколко доказателства сочат, че болестта на Paget е вирусна по произход, включително: 1) наличие на ядрени цитоплазмени включвания, които приличат на парамиксовируси (вирус на морбили и респираторен синцитиален вирус) в пагетичните остеокласти и 2) иРНК вирусна в предшественици и зрели остеокласти. Вирусната причина се подкрепя допълнително от превръщането на предшествениците на остеокласти в остеокласти, подобни на Paget от вектори, съдържащи гени на нуклеокапсид на вируса на морбили или матрица. Този вирусен произход обаче е поставен под въпрос поради невъзможността да се отглежда жив вирус от костта на Paget и поради невъзможността да се клонират вирусни гени в цял ръст от материал, получен при пациенти със заболяването.

Патофизиология

Основната характеристика на остеопатията на Paget е повишената костна резорбция, придружена от ускорено образуване на нова кост. Началната остеолитична фаза включва тежка костна резорбция и изразена хиперваскуларизация. От рентгенографска гледна точка това явление се разглежда като прогресивна литична клинова или „острие“ лезия. Втората фаза е период на много активна костна неоформация и резорбция, заместваща здравата ламеларна кост с адвентивна (ретикуларна) тъкан. Понякога фиброзната съединителна тъкан заема мястото на здравия костен мозък. По време на заключителната склеротична фаза резорбцията прогресивно намалява, образувайки по-малко васкуларизирана, плътна и твърда мозайка или пагетична кост, представляваща така наречената фаза на разпадане на остеопатията на Paget. Трите фази съжителстват едновременно на различни места в скелета.