Болест на Gaucher CuidatePlus

Европейската комисия одобри миналата седмица индикацията на лекарството Cerezyme, чиято активна съставка е имиглуцераза, за болест на Гоше от тип III. Тази патология се причинява от отлагане на глюкозилцерамид в ретикулоендотелната система поради дефицита на киселинния бетаглузозидазен ензим и има три клинични форми.

клинична форма

Досега имиглуцеразата е била показана за тип I, неневролептична форма, която се среща по-често при евреите от Ашкенази. Употребата му е разширена до третата клинична форма на заболяването, която се проявява при хронична невропатия и която се появява по-често при преадолесцентите и младите хора. Тип II е този с най-ниско разпространение, по-остър от предишните и се проявява през първите две години от живота, често фатален.