Белодробна и стомашна саркоидоза Клиничен случай

КЛИНИЧНИ СЛУЧАИ

Белодробна и стомашна саркоидоза. Клиничен случай

Белодробна и стомашна саркоидоза. Доклад за един случай

Хорхе Ернандес C 1, Sergio González B 2, Manuel Alvarez L 3, Carmen Lisboa B 4 .

1 Учебна единица по медицина, Hospital de la Asistencia Pública. Катедри по патологична анатомия 2, гастроентерология 3 и респираторни болести 4, Pontificia Universidad Católica de Chile. Сантяго де Чили.

Ние съобщаваме за 66-годишна жена с анамнеза за белодробна саркоидоза, диагностицирана с белодробна биопсия през 1993 г. и лекувана с преднизон в продължение на 2 години. Тя се представи в нашата институция през 1999 г. със заболяване в стадий IV и важно функционално и клинично увреждане. Бронхиална биопсия разкрива казеиращи грануломи. Туберкулозата беше интензивно изследвана и постоянно отрицателна. Поради честото гадене и повръщане е извършена ендоскопска стомашна биопсия, която разкрива казеизиращи грануломи, засягащи стомашната лигавица. Няма данни за Helicobacter pylori и петна за гъбички и киселинно устойчиви бацили са отрицателни. Лечението с преднизон облекчава храносмилателните симптоми, въпреки че контролната биопсия на стомашната лигавица разкрива персистиране на неказеозни грануломи. Както белодробният стадий IV, така и стомашната саркоидоза са необичайни форми на заболяването.

(Ключови думи: Гранулом, гигантска клетка; Саркоидоза, стомашна; Саркоидоза, белодробна)

Саркоидозата е системно грануломатозно заболяване с неизвестна причина, което засяга предимно белия дроб. Най-честите форми на представяне са двустранни хиларни аденопатии без или с инфилтрати в белодробния паренхим, очно засягане и дермални лезии. Тъй като това е системно заболяване, то засяга различни органи като черния дроб, сърцето, далака, лимфните възли, слюнчените жлези и др. Диагнозата е на изключване и се подкрепя от наличието на неказеизирани епителиоидни грануломи. Протичането на заболяването е променливо и зависи от формата му на представяне. Тези с остро представяне, както се случва при асимптоматична хиларна лимфаденопатия и еритема нодозум, обикновено са самоограничаващи се. За разлика от тях, тези с коварно предлежание, с множество екстрапулмонални участия, еволюират с прогресивна фиброза на белия дроб и други органи 1,2 .

Представяме случая на пациент с белодробна саркоидоза в стадий IV 3, диагностициран през 1993 г. чрез хирургична белодробна биопсия с обширно и прогресивно фиброзно засягане на белия дроб, който поради диспептични симптоми през 2007 г. е претърпял храносмилателна ендоскопия с биопсия на стомашната лигавица, която е показала не- казеифицирани грануломи, съвместими със саркоидоза 4 .

КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ

66-годишна жена с анамнеза за белодробна саркоидоза, диагностицирана в друга болница през 1993 г. поради диспнея и белодробно радиологично засягане, предполагащи белодробна туберкулоза, чието проучване не успя да установи наличието на бацили на Кох, въпреки множество цитонамазки и култури. Хирургична белодробна биопсия разкрива казеифицирани грануломи. Grocott и Ziehl Nielsen петна бяха отрицателни. С диагнозата белодробна саркоидоза той е лекуван с преднизон 30 mg дневно в продължение на 30 дни и след това с 10 mg до 2 години. Мазките от храчки и културите на Кох, извършени по-късно, винаги са били отрицателни.

Той се консултира през май 1999 г. в нашата институция поради диспнея и признаци на бронхиална обструкция. Рентгенографията на гръдния кош показва обширни двустранни остатъчни лезии, особено в десния горен лоб (Фигура 1а), а спирометрията разкрива напреднали обструктивни вентилационни ограничения (Таблица 1). През юли същата година той е хоспитализиран поради акцентиране на диспнеята си и съмнение за белодробна туберкулоза; Извършена е бронхиална биопсия, която отново показва неказеизирани грануломи и негативност на туберкулозното изследване. Той продължи в редовен амбулаторен контрол и беше лекуван с краткосрочни бронходилататори с клинична и функционална стабилност. Към 2003 г. той подчертава диспнея с намаляване на ежедневните дейности и повтарящите се бронхиални инфекции, които изискват честа терапия с антибиотици. Лечението е променено на дългодействащи β2 адренергични бронходилататори, свързани с инхалаторни кортикостероиди и впоследствие на тиотропиум с частично облекчение на диспнеята, което й позволява да възобнови ежедневните си дейности.

Като стабилен от белодробния си проблем, в края на 2006 г. той представя чести епизоди на гадене и повръщане. Ендоскопия на храносмилането, извършена в друг здравен център, показва оток, задръствания, ерозии и улцерации на нивото на стомашния антрум. Биопсията на стомашната лигавица показа не казеифицирани грануломи, съвместими със саркоидоза. Полутечно хранене и омепразол 20 mg на всеки 12 часа са показани с частично намаляване на симптомите. Поради постоянството на стомашния й дискомфорт се добавят 30 mg дневно преднизон, наблюдавайки значително облекчение на нейната диспепсия след 4-месечно лечение, намалявайки дозата до 20 mg дневно. Контролната ендоскопия показа удебеляване в лигавицата на очното дъно и стомашното тяло с наличието на възли на нивото на стомашния антрум, чиято биопсия показа хроничен повърхностен гастрит и епителиоидни грануломи, някои с подобни на саркоиди астероидни тела (Фигура 2). Дуоденалната биопсия не показа аномалии. Ентероклизата с компютърна томография изключва чревно засягане.