Бъбречно-клетъчен карцином при автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване
Централна военна болница "Д-р Луис Диас Сото"
Бъбречно-клетъчен карцином при автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване
Обобщение
Наличието на бъбречно-клетъчен карцином по време на еволюцията на автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване е много рядко и малко се съобщава в международната литература. Съобщава се за случай на поликистозна бъбречна болест, свързана с бъбречно-клетъчен карцином. Представянето беше продължителен фебрилен синдром, загуба на тегло, ускорено утаяване на еритроцитите и увеличаване на сложно изображение в левия бъбрек, което удвои размера си за един месец. При хирургическия акт се потвърждава наличието на инфилтрирани бъбречни парахиларни и пара-аортни ганглии; в макроскопското патологично изследване, инфилтрация на бъбречната вена и в микроскопското, наличие на неопластична тъкан в бъбречния паренхим.
Ключови думи: Автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване, хипернефрома, бъбречно-клетъчен карцином.
Автозомно доминиращата поликистозна бъбречна болест (ADRD) има докладвана честота 1: 400-1000 живородени 1 и е честа причина за хронична бъбречна недостатъчност. Бъбречно-клетъчният карцином е усложнение на този обект, с много рядка честота, поради което в литературата той едва се съобщава, 2 неговата диагноза винаги е трудна и късна, 2 дори при компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс, нейният патогенен механизъм не всеизвестен.
Пациент, който е развил бъбречно-клетъчен карцином като усложнение в хода на ADPD, е оценен.
Доклад за случая
През 2003 г. 63-годишен бял мъжки пациент със семейна и лична история на възрастен ADRD е приет за 2 месеца с висока температура от 38 ° C, вечер, без втрисане, мускулна слабост, анорексия и значителна загуба на тегло. Бъбреци обемни, осезаеми, дискретно чувствителни; 8-годишната история на хипертонията стана по-трудна за контролиране. Резултатите от допълнителните тестове са: скорост на утаяване на еритроцитите: 114 mm/h, креатинин: 179 nmol/L, скорост на гломерулна филтрация: 32,3 ml/min, урея: 12,7 mmol/L, гликемия: 4,7 mmol/L Hb: 12 g/L, левко: 11,1 х 10/L, P: 0,64, L: 0,32, E: 0,03, LM: 0,61. Броят на Addis разкри умерена протеинурия от 1,96 mg/min, червени клетки: 77 583, левкоцити: 138 833 и отливки: 0. Повече от 100 000 CFU/ml от Echerichia coli в посявка на урина, което налага да се установи диференциална диагноза между бъбречен абсцес и хипернефрома.
Образните изследвания показват сложно изображение в горния полюс на десния бъбрек (RD) с ехогенен превес с хипоехогенно ореол 91 x 73 mm, което измества съседните органи и което, в сравнение с предишни изследвания за по-малко от месец, удвоява размер, който беше 50 мм; останалата част от бъбреците представиха кистозни изображения, които съответстваха на основната му диагноза; черният дроб е с нормален размер с малки кистозни изображения от 10-9 mm на нивото на LI и както на простатата, така и на пикочния мехур не се наблюдават промени. Беше извършено бъбречно CT сканиране, където се наблюдава 10 x 9 cm хиперден тумороподобно изображение, с плътност от 25 до 55 HU (единици на Hounfield) с неправилни контури с хиподензни области, множество вътре; В горния полюс на RD и в CT ангиографията се наблюдава хетерогенно поемане на контраст с усилване от 10-20 HU както в центъра, така и в периферията (фиг. 1).
Фиг. 1. А) Коронална реконструкция. Бъбречен тумор с плътност от 25 до 55 HU в горния полюс на десния бъбрек. Поликистозни бъбреци. Б) Сагитална реконструкция. Бъбречен тумор с хетерогенно натрупване на контраст при КТ ангиография.
Този пациент е подложен на хирургично лечение с клинична диагноза RD хипернефрома, като винаги се оценява възможността, че след операцията, бъбречната недостатъчност ще се влоши и вероятно ще остане зависим от диализа. В операционната зала се установява наличие на тумора в DR, с инфилтрация на бъбречната вена, парахиларни лимфни възли, наличие на инфилтрирани параортални лимфни възли и лезии, предполагащи, че са тумори в контралатералния бъбрек. Патологичната диагноза е бъбречно-клетъчен карцином (фиг. 2).
Фиг. две. А) Туморна тъкан с наличие на някои изкривени тубули. Б) Наблюдават се бъбречни кисти по отношение на туморната тъкан.