Arthropat; разрушително за големи стави и туморна калциноза, свързана с оксалоза

Клинична ревматология е официалният орган за научно разпространение на Испанското общество по ревматология (SER) и Мексиканския колеж по ревматология (CMR). Клиниката по ревматология публикува оригинални научни статии, статии, рецензии, клинични случаи и изображения. Публикуваните проучвания са предимно клинични и епидемиологични, но също така и основни изследвания.

Индексирано в:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Индекс на цитиране на възникващи източници), IBECS, IME, CINAHL

Следвай ни в:

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

Обобщение
Ключови думи
Резюме
Ключови думи
Въведение

Обобщение
Ключови думи
Резюме
Ключови думи
Въведение
Описание на случая
Дискусия
Завършеност
Етични отговорности
Защита на хора и животни
Поверителност на данните
Право на поверителност и информирано съгласие
Конфликт на интереси
Библиография

Представяме случая на деструктивна артропатия на ханша и раменете с туморна калциноза, свързана с отлагания на калциев оксалат при пациент с първична оксалоза и краен стадий на бъбречна недостатъчност на хемодиализа.

Случай на деструктивна артропатия на ханша и раменете с туморна калциноза, свързана с отлагания на калциев оксалат при пациент с първична оксалоза и краен стадий на бъбречно заболяване на хемодиализа.

Заболяването с отлагане на оксалатни кристали е рядко състояние, наблюдавано главно при пациенти с първична хипероксалурия (PH) и оксалатна нефропатия; Вторични форми на оксалоза се наблюдават при пациенти с краен стадий на бъбречна недостатъчност при хронична диализа, прием на оксалати, дефицит на тиамин и пиридоксин или образуване на оксалат от Aspergillus niger. Мускулно-скелетните прояви на заболяването отлагане на калциев оксалат са подобни на тези на кристалните артропатии на калциев пирофосфат. Представен е случаят с пациент с артропатия и туморна калциноза, свързани с отлагания на калциев оксалат.

Описание на случая

Лабораторни проучвания показват: витамин D 7,1 ng/ml (дефицит mg/dl (0,4-1,2), уреен азот 36,45 mg/dl (5-23), глюкоза 83 mg/dl, калций 9,7 mg/dl (8,4-10,2), фосфор 5,1 mg/dl (2,7-4,5), магнезий 2,4 mg/dl (1,6-2,6), алкална фосфатаза 296 U/l (40-129), млечна дехидрогеназа 507 U/l (240-480), гама-глутамил трансфераза 640 U/l (10-71), аланин-аминотранфераза 23 U/l (2-41), аспартат-трансаминаза 50 U/l (2-38), албумин 2,3 g/dl (3,4-4,8) и пикочна киселина 6,5 mg/dl (2,4-7).

Коремната ехография разкрива и двата хипопластични бъбрека, повишена ехогенност и наличие на бъбречни калцификати, хепатоспленомегалия и панкреас без промени. Абдоминопелвичната компютърна томография показа нефрокалциноза, хепатомегалия, спленомегалия и артериосклероза, както и вертебрална и тазова костна остеосклероза.

Трансторакалният сърдечен ултразвук разкрива систолично налягане на белодробната артерия от 61 mmHg, лява камера с нормален диаметър, удебелена дебелина на стената, нормална подвижност, десни кухини с лека дилатация, клапна склероза, лека митрална регургитация и умерена трикуспидална регургитация.

Рентгенографията на гръдния кош (фиг. 1) разкрива периартикуларни калцификации в раменете с възлест вид, вертебрална остеосклероза и гръбни гръбначни колапси 5 и 6, последствия от фрактури на ребрата и фрактура на дясната раменна кост. Рентгенографията на коремната кухина (фиг. 2) разкрива двустранна нефрокалциноза, вертебрална остеосклероза и в костите на малкия таз, периартикуларни калцификации с възлест вид и двустранна субтранхартерна фрактура.

Периартикуларни калцификации с нодуларен вид на раменете. Горна и долна платиловертебрална остеосклероза (гръбначен стълб в ръгби) и гръбни гръбначни колапси 5 и 6. Луковичен растеж на краищата на ребрата и ключиците. Остеоесклероза на ключици и последствия от фрактури на ребрата. Фрактура на дясната раменна кост.

Двустранна нефрокалциноза, вертебрална остеосклероза (гръбначен стълб в ръгби трико) и подобна на Paget остеосклероза в костите на таза. Данни за остеомалация. Периартикуларни калцификации с нодуларен вид. Двустранна субтрантерална фрактура. Хирургичен материал в проксималния край на дясната бедрена кост.

PH е вродена грешка в метаболизма, която води до ензимен дефицит на аланин-глиоксалат аминотрансфераза в чернодробната пероксизома, наследен автозомно-рецесивен. Дефицитът на ензими причинява свръхпроизводство на оксалат, който се елиминира от бъбреците и се утаява, образувайки кристали, които се отлагат в различни тъкани. Диагнозата HOP се поставя преди 5-годишна възраст в 65% от случаите. Основната причина за смъртта е уремия, в 80% от случаите тя се появява преди 20-годишна възраст 1 .

Тъй като оксалатът се елиминира чрез бъбреците, бъбрекът е първият и основен засегнат орган, което води до появата на повтаряща се литиаза през първите десетилетия от живота, нефрокалциноза и ранна бъбречна недостатъчност 2. Когато настъпи краен стадий на бъбречна недостатъчност и оксаловата киселина не може да се екскретира, тъканните отлагания се развиват бързо, особено в бъбреците и скелета 2,3. Костта е един от основните засегнати органи и са описани наранявания с необичайна тежест, особено при пациенти с бъбречна недостатъчност на хронична диализа. Оксалатните отлагания и околната грануломатозна реакция предизвикват особено тежки лезии, подобни на тези на вторичния хиперпаратиреоидизъм. .

Най-честият модел на засягане на ставите е остър или хроничен полиартрит или симетричен олигоартрит, с засягане на проксималните метакарпофалангеални и интерфалангеални стави, със или без теносиновит, заедно с милиарни или памучни калцификации на кожата и артериите на пръстите 5, 6 (фиг. 3 ); обаче може да се появи в други стави, като колене, лакти, глезени и първите метатарзофалангеални стави. При аутопсични проучвания са описани отлагания на калциев оксалат в ставната тъкан и костната оксалоза се среща при приблизително 90% от пациентите с бъбречна недостатъчност, получаващи хронична хемодиализа 6 .