Анкилозиращ спондилит - Нарушения на мускулно-скелетната система; етични и свързващи - Ръководство за MSD

, Д-р, Медицински факултет на Университета Стони Брук

Аудио (0)
Калкулатори (0)
Изображения (6)
3D модели (0)
Маси (0)
Видео (0)

Анкилозиращият спондилит е 3 пъти по-често при мъжете, отколкото при жените, започвайки между 20 и 40 години. Това е 10 до 20 пъти по-често при роднини от първа степен на пациенти с анкилозиращ спондилит, отколкото сред общата популация. Алелът HLA-B27 присъства при 90% от белите пациенти с анкилозиращ спондилит, но присъства и при до 10% от общата популация, в зависимост от етническата принадлежност. Рискът от анкилозиращ спондилит при роднина от първа степен с алела HLA-B27 е 20%. По-голямото разпространение на HLA-B27 при белите или HLA-B7 при чернокожите подкрепя идеята за генетично предразположение. Въпреки това, при еднояйчни близнаци степента на съответствие е само 50%, което предполага влиянието на факторите на околната среда. Патофизиологията вероятно ще включва имунно-медиирано възпаление

Класификация

Повечето пациенти имат предимно аксиално засягане (наречено аксиален анкилозиращ спондилит). Някои имат предимно периферно участие. Сред тези с аксиално засягане някои нямат данни за сакроилеит на обикновени рентгенови снимки. Ето защо някои експерти класифицират анкилозиращия спондилит, както следва:

Аксиален анкилозиращ спондилит: има ли преобладаване на аксиално засягане и рентгенологични находки, типични за сакроилеит

Нерадиологичен анкилозиращ спондилит: клинично подобен анкилозиращ спондилит на аксиалния, но без рентгенологични находки, типични за сакроилеит

Периферен анкилозиращ спондилит: анкилозиращ спондилит с участието на периферно преобладаване

Знаци и симптоми

Най-честата проява на анкилозиращ спондилит е болката в гърба, въпреки че заболяването може да започне в периферните стави, особено при деца и жени, и рядко с остър иридоциклит (ирит или преден увеит). Други ранни признаци и симптоми са намалено разширяване на гръдния кош поради дифузно костовертебрално участие, ниска температура, астения, анорексия, загуба на тегло и анемия.

Болките в гърба - често нощни и с различна интензивност - стават повтарящи се. Появяват се сутрешна скованост, която се облекчава от активността и спазми на паравертебралните мускули. Болки в гърба и спазъм на паравертебралните мускули се облекчават чрез огъване или огъване на торса; поради това кифозата е често срещана при нелекувани пациенти. Може да се развие тежък тазобедрен артрит. В по-късните етапи пациентът се отличава с изразена кифоза, загуба на лумбална лордоза и фиксирана, извита напред поза, която компрометира белодробната функция и предотвратява лежането на хоризонтална повърхност. Може да има деформиращо засягане на периферните стави, понякога засягащо пръстите (дактилит). Може да има ахилесов и пателарен тендинит.

Системни прояви се появяват при една трета от пациентите с анкилозиращ спондилит. Повтарящият се остър преден увеит е често срещан и обикновено отговаря на локалното лечение; рядко става дълъг и тежък, засягащ зрението. Неврологични признаци могат да се появят от компресивен радикулит или седалищна компресия, фрактура на гръбначния стълб или сублуксация или от синдром на cauda equina. Сърдечно-съдовите прояви включват аортна регургитация, аортит, ангина, перикардит и нарушения на сърдечната проводимост (които могат да бъдат асимптоматични). Необичайно се развиват диспнея, кашлица или хемоптиза поради фиброза или нетуберкулозна кавитация на горния белодробен лоб; кавитарните лезии могат да представляват вторична инфекция от Aspergillus. Рядко анкилозиращият спондилит причинява вторична амилоидоза. Няма подкожни възли.

Диагноза

Лумбосакрална и сакроилиачна рентгенова снимка на гръбначния стълб

Кръвен тест (скорост на утаяване на еритроцитите, C-реактивен протеин, HLA-B27 и пълна кръвна картина) или изрични клинични критерии (оценка на спондилоартрит критерии на международното общество)

ЯМР на таза при избрани пациенти

Трябва да се подозира анкилозиращ спондилит при пациенти, особено млади мъже, с нощни болки в гърба и кифоза, намалено разширение на гръдния кош, ахилиев или пателарен тендинит или необясним преден увеит. Роднина от първа степен с анкилозиращ спондилит поражда подозрение.

Трябва да се извърши утаяване на еритроцитите, HLA-B27, С-реактивен протеин и пълна кръвна картина. Изследванията на ревматоиден фактор (RF) и антинуклеарни антитела са необходими само ако периферният артрит предполага други диагнози. Алелът HLA-B27 присъства при 90% от белите пациенти с анкилозиращ спондилит, но присъства и при до 10% от общата популация, в зависимост от етническата принадлежност. Няма диагностични лабораторни изследвания, но резултатите помагат да се увеличи подозрението или да се изключат други състояния, подобни на анкилозиращия спондилит. Ако след тези изследвания подозрението за анкилозиращ спондилит продължи, трябва да се направи рентгенова снимка на лумбосакралния гръбначен стълб и сакроилиачната става; наличието на сакроилеит на рентгенографията подкрепя диагнозата.

Някои пациенти трябва да имат ЯМР на таза, за да търсят сакроилеит, който не се вижда при рентгенови лъчи. При тези пациенти ЯМР показва остеит или ранни ерозии.

Въпреки че има няколко диагностични критерия за пациенти, за които се подозира, че имат анкилозиращ спондилит, критериите на Международното общество за оценка на спондилоартрит (ASAS) са най-често прилагани (1, 2). Те са полезни за диагностициране на пациенти по-рано в болестния процес, особено тези без спондилоартрит, при образни изследвания. Критериите ASAS за аксиален спондилоартрит се прилагат за пациенти, които са имали болки в гърба за> 3 месеца и които са на възраст ≤40 години, постепенно начало, сутрешна скованост, подобрение с активност и продължителност ≥ 3 месеца преди медицинска консултация.

При пациенти с активен анкилозиращ спондилит ESR и други реагенти с остра фаза (напр. С-реактивен протеин) не винаги са повишени. Изследванията на RF и антинуклеарни антитела са отрицателни. Генетичният маркер HLA-B27 обикновено не е полезен, тъй като положителните и отрицателните прогнозни стойности са ниски.