Ангиоедем - Имунология; а и други разстройства; rgics - Ръчна MSD версия; n за професионалисти

, Доктор, Университетски колеж в Лондон, Лондон, Великобритания

Аудио (0)
Калкулатори (0)
Изображения (3)
3D модели (0)
Маси (0)
Видео (0)

Ангиоедемът е подуване (обикновено локализирано) на подкожните тъкани поради повишена съдова пропускливост и екстравазация на вътресъдова течност. Известни медиатори на повишена съдова пропускливост включват следното:

Получени от мастните клетки медиатори (напр. Хистамин, левкотриени, простагландини)

Брадикинин и получени от комплемента медиатори

Получените от мастните клетки медиатори също са склонни да засягат повърхностните слоеве на подкожната тъкан, включително дермоепидермалната връзка. Там тези медиатори причиняват уртикария и сърбеж, които следователно често придружават ангиоедем, медииран от мастоцити.

При медииран от брадикинин ангиоедем дермата обикновено не е засегната, така че уртикария и сърбеж липсват.

В някои случаи механизмът и причината за ангиоедем са неизвестни. Няколко причини (напр. Блокери на калциевите канали, фибринолитични лекарства) нямат установен механизъм; понякога причина (напр. мускулни релаксанти) с известен механизъм остава незабелязана при клинично изследване.

Ангиодемът може да бъде остър или хроничен (≥ 6 седмици). Има наследени и придобити форми, характеризиращи се с ненормален отговор на комплемента.

Остър ангиоедем

Острият ангиоедем се медиира от мастоцитите в> 90% от случаите. Механизмите, медиирани от мастоцитите, включват остри алергични реакции, обикновено медиирани от IgE. IgE-медиираният ангиоедем обикновено се придружава от остра уртикария (локални копривна треска и еритема по кожата). Често може да бъде причинено от същите алергени (например лекарства, отрова, хранителни алергени или екстракти), които са отговорни за остра IgE-медиирана уртикария .

Острият ангиоедем също може да бъде резултат от агенти, които директно стимулират мастоцитите без участието на IgE. Причините могат да включват опиоиди, рентгеноконтрастни багрила, контрастни вещества, аспирин и нестероидни противовъзпалителни лекарства.

АСЕ инхибиторите причиняват до 30% от случаите на остър ангиоедем, наблюдавани в спешното отделение. Инхибиторите на ангиотензин конвертиращия ензим (АСЕ) могат директно да повишат нивата на брадикинин. Лицето и горните дихателни пътища са по-често засегнати, но червата могат да бъдат засегнати. Кошерите не се появяват. Ангиоедем може да се появи скоро или години след началото на терапията.

Хроничен ангиоедем

Причината за хроничен ангиоедем (> 6 седмици) обикновено не е известна. Механизмите, опосредствани от IgE, са рядкост, но понякога се дължат на неподозирано хронично поглъщане на фармакологичен или химичен агент (напр. Пеницилин в мляко, лекарство без рецепта, консерванти, други хранителни добавки). Няколко случая се дължат на наследствен или придобит дефицит на С1 инхибитор .

Идиопатичен ангиоедем е ангиоедем, който протича без уртикария, е хроничен и рецидивиращ и няма установима причина.

Наследствен и придобит ангиоедем

Наследственият и придобит ангиоедем са нарушения, които се характеризират с ненормални реакции на комплемента и са причинени от дефицит или дисфункция на С1 инхибитора. Симптомите са тези при медииран от брадикинин ангиоедем.

Знаци и симптоми

При ангиоедем отокът често е асиметричен и леко болезнен. Често засяга лицето, устните и/или езика и може да се появи на гърба на ръцете или краката или на гениталиите. Отокът на горните дихателни пътища може да причини дихателна недостатъчност и стридор, които могат да бъдат объркани с астма. Дихателните пътища могат да бъдат напълно запушени. Отокът на червата може да причини гадене, повръщане, спазми в корема и/или диария.

Тази снимка показва остър оток на устните при пациент с наследствен ангиоедем.

Ангиоедемът на устните може да бъде асиметричен, както е показано на тази снимка.

Този пациент има подут език поради ангиоедем.

Други прояви на ангиоедем зависят от медиатора.

Ангиоедем, медииран от мастоцити