Амиотрофична латерална склероза Национален институт по неврологични разстройства и инсулт (NINDS)
При ALS както горните, така и долните двигателни неврони се дегенерират или умират и спират да изпращат съобщения до мускулите. Мускулите, неспособни да функционират, постепенно отслабват, започват да се свиват (известни като фасцикулации) и се разграждат (атрофия). С течение на времето мозъкът губи способността си да инициира и контролира доброволни движения.
Обикновено първите симптоми на ALS включват мускулна слабост или скованост. Постепенно се засягат всички мускули под доброволен контрол и човек губи сила и способност да говори, да яде, да се движи и дори да диша.
Повечето хора с ALS умират от дихателна недостатъчност, обикновено 3 до 5 години от момента на появата на симптомите. Около 10 процента от хората с АЛС обаче оцеляват 10 или повече години...
Има няколко възможни рискови фактора за ALS, включително:
- Възраст. Въпреки че болестта може да удари на всяка възраст, обикновено най-честите симптоми се появяват между 55 и 75 години.
- Секс. Мъжете са малко по-склонни да имат ALS, отколкото жените. С увеличаването на възрастта обаче разликата между мъжете и жените изчезва.
- Раса и етническа принадлежност. Хората, които най-често развиват болестта, са бели и неиспански етнически групи.
Спорадична ALS
Повечето случаи на ALS (90 процента или повече) се считат за спорадични. Това означава, че заболяването изглежда се появява произволно, без ясно свързани рискови фактори или фамилна анамнеза за заболяването. Въпреки че членовете на семейството на хора със спорадична ALS са изложени на повишен риск от заболяването, рискът обикновено е много нисък и повечето не го развиват.
Какви са симптомите?
- фасцикулации (мускулни контракции) в ръката, крака, рамото или езика
- мускулни крампи
- стегнати или сковани мускули (спастичност)
- мускулна слабост, засягаща ръката, крака, врата или диафрагмата
- заплетен или назален език
- затруднено дъвчене или преглъщане.
При много хора първите признаци на ALS могат да се появят на ръката или ръката, когато им е трудно да изпълняват прости задачи като закопчаване на ризи, писане или завъртане на ключ в ключалката. В други случаи симптомите първоначално засягат един от краката и хората имат странни усещания при ходене или бягане или забелязват, че се спъват или падат по-често.
При някои хора симптомите започват в ръцете или краката. При други хора симптомите започват с проблеми с преглъщането или говоренето, известни като ALS с булбарно начало.
Независимо къде се появяват симптомите за първи път, мускулната слабост и атрофия се разпространяват в други части на тялото с напредването на болестта. Хората могат да развият проблеми с преместването, преглъщането (дисфагия), говоренето или образуването на думи (дизартрия) и дишането (диспнея).
Въпреки че последователността на възникващите симптоми и скоростта на прогресиране на заболяването варират от човек на човек, с течение на времето хората няма да могат да стоят или да ходят, да лежат или да стават от леглото сами или да използват ръцете и ръцете си.
Малък процент от хората могат да имат проблеми с езика или вземането на решения и има все повече доказателства, че с течение на времето някои дори могат да развият форма на деменция.
Как се диагностицира ALS?
Симптомите на ALS в ранните стадии на заболяването могат да бъдат подобни на голямо разнообразие от други по-лечими разстройства или заболявания. Подходящите тестове могат да изключат възможността за други заболявания.