3-годишно момиче с коремна болка и диария от 3-месечна еволюция SEPEAP - Испанско общество на

SEPEAP - Испанско дружество за извънболнична педиатрия и първична помощ

Лява странична лента

Търсене в мрежата

ДОСТЪП ДО ЧЛЕНА

Проблеми с достъпа?

Посетете нашата публикация

Скорошни

У дома
Присъства
3-годишно момиче с коремна болка и диария от 3 месеца еволюция

КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ

3-годишно предучилищно дете, което се е консултирало за дифузна, повтаряща се коремна болка от около 12 седмици на еволюция, предимно след хранене, която е била придружена от началото на обилни диарийни изпражнения, с лека загуба на тегло, без треска или синдром на изпразване.

ЛИЧНА ИСТОРИЯ

Не е от значение, въвеждане на храна според съответните възрастови таблици, добра хигиена.

ПРЕДШЕСТВАЩО СЕМЕЙСТВО

Няма фамилна анамнеза за възпалителни заболявания на червата или непоносимост към храна.

КЛИНИЧЕН ПРЕГЛЕД

Съзнателен и ориентиран BEG. Добре хидратиран, нормален цвят. Нормална сърдечно-белодробна аускултация. Корем: мек и потискащ, дифузно нежен при палпация, без маси и мегалия, запазена перисталтика. Долни крайници: няма отоци, крака импулси. Неврологични: нормални.

Първоначално отношение

Започна лечението с регулатори на стомашно-чревния транзит, мека диета и парацетамол, без успех в продължение на една седмица, за което бяха поискани спомагателни тестове, продължавайки симптоматичното лечение. Биохимия: Глюкоза 86 mg/dL 74 Урея 21 mg/dL. Креатинин 0,20 mg Урат 4,2 mg/dL 3 Билирубин 0,2 mg/dL Аланин аминотрансфераза: 16 IU/L Аспартат аминотрансфераза: 32 IU/L Холестерол: 196 mg/dL Триглицериди: 146 mg/dL Тиротропин: 0,970 μI/ml Уринарна утайка: норма. Изпражнения: Отрицателна култура на изпражнения, антигенно откриване на ротавирус, аденовирус и Giardia lamblia отрицателен. Паразитологично проучване (Концентрация): отрицателно Хематологияa: Хемоглобин 13,1 gr/dL Хематокрит 38,9% Среден корпускуларен обем 80,2 fL Среден корпускуларен хемоглобин 27,0 pgr/клетка Среден корпускуларен концент. 0,9%, базофили 0,2%, неутрофили 7,48 x10e9/L тромбоцити 528 000/L среден обем на тромбоцитите 8,0 fL

¿Какви диагнози бихте поставили при този пациент?

ЕВОЛЮЦИЯ

След пристигането на резултатите проблемът все още е налице, така че проучванията бяха разширени Изпражнения:Хемоглобин; 15 нг/мл калпротектин; 242 ug/g изпражнения (100 mg/g изпражнения: положително.) Храносмилането с незабавно начало: нормално (без признаци на малабсорбция) Автоимунитет Ab анти-трансглутаминаза IgA 35 U/mL имуноглобулин А; 180 mg/dL Ac Antiendomysium IgA 100 U/ml.

С диагнозата цьолиакия той е насочен към детска гастроентерология.

ЦЬОЛИАКИЯ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Понастоящем целиакия (CD) се определя като имунно базирано системно разстройство, причинено от поглъщането на глутен и други подобни протеини, което засяга индивиди с генетично предразположение. Характеризира се с наличието на различни глутенозависими клинични прояви, CD-специфични антитела, HLA-DQ2 и/или HLA-DQ8 хаплотипове и ентеропатия.

Специфични антитела са анти-тъканни трансглутаминазни автоантитела (tTG2), анти-ендомизиеви антитела (AAE) и анти-глиадин дезаминирани пептидни антитела (DGP).

ПРЕДВАРИТЕЛНОСТ

Изследвания в САЩ и Европа показват, че разпространението на CD при деца е приблизително 1%, подобно на това при възрастното население. Установено е много близко разпространение в неевропейски страни, поради което в момента CD се счита за проблем на общественото здраве в световен мащаб, засягащ почти всички националности, расови групи и всички възрасти. Интересното е, че най-високото разпространение е установено сред популацията на Сахарави, с прогнозно разпространение от 5,6%

В Испания проучвания, проведени в общностите на Мадрид, Астурия и Страната на баските, предоставят данни за разпространението сред възрастното население от 1: 370 и при децата от 1: 118-1: 220.

Патогенеза

CD се индуцира от поглъщането на глутен, който идва от пшеница, ечемик и ръж. Глутеновият протеин е богат на глутамин и пролин и е трудно смилаем в горната част на стомашно-чревния тракт. Терминът "глутен" се отнася до основната протеинова фракция на пшеницата; глиадин (пшеничен проламин), фракция от глутен, разтворим в алкохол, който съдържа повечето токсични компоненти. Несградените молекули глиадин са устойчиви на разграждане на стомаха, панкреаса и червата чрез протеази на граничните мембранни четки в човешкото черво и следователно остават в чревния лумен след поглъщане на глутен.

Тези пептиди преминават през епителната бариера, поглъщат се от антиген представящи клетки (APC) в lamina propria и се представят на повърхността на клетките от молекули от основния комплекс за негова съвместимост клас DQ2 и/или DQ3. Ключов фактор при представянето е ензимната тъканна трансглутаминаза (tTG). Представянето на APC от глутенови пептиди задейства активиране на CD4 + Т клетки, генерирайки имунен отговор с производство на цитокини, цитотоксично активиране на Т клетки и набиране на В клетки с последващо производство на антиглиадин и antitTG антитела.

Крайният резултат от тези патогенни процеси е възпалително състояние, вариращо от лимфоцитна инфилтрация, с увеличена дълбочина на криптите до атрофия на вилите, в континуум, описан през 1992 г. от Марш и сега използван за градуиране на интензивността на чревното увреждане

Класове блата: Преинфилтративно състояние тип 0 (нормално), инфилтративно състояние 1 (увеличение на интраепителните лимфоцити. Тип 2 хиперпластично състояние (тип 1 плюс хиперпластични крипти) и Тип 3 деструктивно състояние, тип 2 плюс атрофия на вили, категоризирани като: 3 a (частично ), 3b (субтотална атрофия) и 3c (обща атрофия)