Xanteslama или Xanthoma Papebral - EcuRed

Пространства от имена

Действия на страницата

Обобщение

  • 1 Резюме
  • 2 въведение
  • 3 Развитие
    • 3.1 I - Хиперлипемичен
    • 3.2 II - Нормолипемичен
    • 3.3 III - хиполипемичен
  • 4 Клинични прояви
  • 5 причини
    • 5.1 КОМЕНТАР
  • 6 Тестове и изпити
  • 7 Лечение
  • 8 Диета за лечение на ксателазми
  • 9 Прогноза
  • 10 Усложнения
  • 11 Ситуации, изискващи медицинска помощ
  • 12 Профилактика
  • 13 Библиографски справки
  • 14 Източници

Обобщение

Кожните ксантоми са израз на липидни отлагания по кожата; те могат да бъдат нормолипемични или дислипидемични, произведени от първичен генетичен дефект или някаква метаболитна промяна. Кожните прояви на ксантоматоза се представят с различни характеристики и са морфологичен израз на типа липоидоза, който се развива. Ключови думи: ксантоматоза, еруптивна ксантома, хиперлипидемии или хиперлипопротеинемия.

xanteslama

Въведение

Ксантоматозата е кожна експресия на липидни отлагания върху кожата; те могат да бъдат нормолипемични или дислипидемични, произведени от първичен генетичен дефект или някаква метаболитна промяна.

Развитие

Етиопатогенеза: Кожните ксантоми обикновено са прояви на някои промени в липидния метаболизъм, въпреки че могат да се дължат на други причини. Липидите в кръвта, с изключение на свободните мастни киселини, са свързани с циркулиращите плазмени протеини (липопротеини) и са главно холестерол, фосфолипиди и триглицериди.

Ксантомите се образуват от пенообразни клетки, които се състоят от титулярни макрофаги, които фагоцитират липидната част на липопротеините, отложени в определени тъкани. Липидите са неразтворими и се транспортират в плазмата под формата на разтворим липопротеин, петте фракции, съставляващи плазмени липопротеини, могат да бъдат разделени чрез електрофореза или ултрацентрифугиране в съответните им плътности и тези фракции се наричат:

  1. Хиломикрони.
  2. Пред-бета или липопротеини с много ниска плътност (VLDL).
  3. Междинни липопротеини.
  4. Бета или липопротеин с ниска плътност (LDL).
  5. Липопротеини с висока плътност (HDL).

Има пет вида липопротеини и два метаболитни пътя: екзогенен, който идва от диетата, и ендогенен от метаболизма на липидите, синтезирани в черния дроб, липопротеиновите аномалии предразполагат към атерогенеза или появата на ксантоми, които се образуват от липиди от циркулиращи липопротеини, които се екскретират в излишък, пресичайки ендотелните клетки и натрупвайки се в тях.

Първичните хиперлипидемии или хиперлипопротеинемия не са чести и се класифицират според техния модел на липопротеинова електрофореза съгласно метода, описан от Fredrickson et al (модифициран от СЗО през 1971 г.) Тип I: Хиперкиломикронемия. Тип II: Хипербеталипопротеинемия (хиперхолестеронемия). IIa. С нормални нива на липопротеини с много ниска плътност. IIб. С високи нива на липопротеини с много ниска плътност Тип III: Дисбета липопротеинемия или плаващо или широко бета заболяване. Тип IV: Хипербеталипопротеинемия. Тип V: Хипербеталипопротеинемия и Хиперпребеталипопротеинемия. Според връзката си с плазмените липиди се класифицира като: хиперлипемичен, нормолипемичен и хипилипемичен.

I - хиперлипемичен

  1. Първични хиперлипопротеинемии тип 1-5
  2. Вторични хиперлипопротеинемии:
  • Захарен диабет
  • Хипотиреоидизъм
  • Индуцирано от наркотици
  • Нефротичен синдром
  • Първична билиарна цироза
  • Атрезия на жлъчния канал
  • Болест на Фон Гирке

II - Нормолипемичен

A- Промяна на структурата и съдържанието на липопротеини:

  • Церебротендинозна ксантоматоза (холестанол)
  • Ситостеролемия

В- антитела срещу липопротеини:

  • Множествена миелома

C- Без аномалии на липопротеините:

  • Лимфопролиферативни заболявания
    • Ръчен Шулер Кристиан
    • Абт-Летерер-Сиве
  • Локални възпалителни промени

III - хиполипемичен

  • Дефицит на HDL.
  • Еруптивните ксантоми се причиняват от натрупването на триглицериди и могат да изчезнат, защото се разпадат по-лесно от холестерола; туберкулозните и сухожилните ксантоми се състоят главно от холестерол.

Клинични проявления

Кожните прояви на ксантоматоза се представят с различни характеристики и са морфологичен израз на типа липоидоза, който се развива. Те са представени от ксантоми, които са жълтеникави или червеникави възвишения на кожата, точковидни или в плочи с променлив размер, обикновено закръглена форма и с почти винаги точни граници.

Следвайки критериите на някои автори, той е класифициран клинично на:

1- Ерупиращ ксантом: Той се появява внезапно, съставен е от малки жълти папули, те преобладават в седалището, гърба, огъващата повърхност на ръцете, бедрата и корема; те са безболезнени и могат да бъдат придружени от сърбеж. Те обикновено се свързват с излишък на хиломикрони, вторичен при неконтролиран захарен диабет, злоупотреба с алкохол или прилагане на екзогенни естрогени. Това явление се дължи на намаляване на активността на протеинлипаза или на увеличаване на чернодробната продукция VLDL. Тези лезии често са свързани с първична или вторична хиломикронемия, декомпенсиран диабет, нефротичен синдром, алкохолизъм, употреба на естроген, хипотиреоидизъм или дефицит на липопротеинова липаза тип I и хиперлипопротеинемия тип V.

2- Ксантом на сухожилията: Те са твърди подкожни папули или възли с диаметър приблизително 1 cm, покрити с нормална кожа, те са разположени след най-честите сухожилия на лактите, ръцете и краката. Те са почти патогномонични за хетерозиготна фамилна хиперхолестеролемия, при която нивата на LDL и холестерол са повишени, но могат да бъдат и в бета-ситостеролемия.