Вродена хиперплазия на надбъбречната жлеза, разновидност на пропиляване на сол Представяне на клиничен случай

В
В

Персонализирани услуги

Списание

SciELO Analytics
Google Scholar H5M5 ()

Член

Индикатори

Цитирано от SciELO
Достъп

Свързани връзки

Подобно в SciELO

Дял

Мексиканско стоматологично списание

версия В. отпечатана ISSN 1870-199X

Вродена надбъбречна хиперплазия, разновидност, която губи сол. Представяне на клиничен случай

Nitzia Ayared Díaz García, * Verónica Ávalos, * Rodolfo Fragoso Ríos, § Vicente Cuairán Ruidíaz II

* Дентален хирург, специалист по детска стоматология.

§ Началник на Службата по детска стоматология на болницата Инфантил де Мексико Федерико Гомес.

II Началник на отделението по стоматология на болницата Infantil de México Federico Gómez.

Дата на получаване: 5 ноември 2007 г.
Дата на приемане: 26 февруари 2008 г.

Ключови думи: Вродена надбъбречна хиперплазия, антистрес.

ВЪВЕДЕНИЕ

Надбъбречната хиперплазия е група наследствени нарушения, свързани с надбъбречните жлези, характеризиращи се с дефицит на хормоните кортизол и алдостерон и свръхпроизводство на андрогени, тя се наследява автозомно рецесивно. Дефектът е липсата на ензим (21-хидроксилаза), необходим на надбъбречната жлеза за производството на основните стероидни хормони на надбъбречната кора: кортизол и алдостерон. 3 Поради блокирането на синтеза на тези хормони възниква ненормална обратна връзка и стероидите се превръщат в андрогени, което поражда ранната поява на мъжки характеристики. 4

Съществуват две форми на HSRC, като тежката (загуба на сол) е най-често срещаната и тази, която ни касае, и лека (без генитална неяснота и без загуба на сол).

Клиничната картина в резултат на дефект в биосинтеза на кортизол се нарича вродена надбъбречна хиперплазия (HSRC), намаляването на кортизола определя по компенсаторен начин повишаването на ACTH, което стимулира синтеза на стероиди и води до увеличаване на производството на стероиди, чийто синтез не е блокиран.

Клиничните характеристики на CAH са: в най-тежките случаи, при които има пълно отсъствие на функцията на надбъбречната кора, пациентите представят кризи на загуба на сол и неонатална генитална вирилизация, което определя гениталната неяснота при новородени жени (класическа сол -загубваща форма). 5

В рамките на оралните прояви наблюдаваме хиперпигментация около устните, лигавицата и венечния ръб. 6

Диагнозата на HSRC се основава на фамилна анамнеза, генетични тестове за определяне на пола на детето, както и лабораторни тестове, при които се измерва количеството алдостерон и кортизол, 17-OH прогестерон = серумни електролити, тест на урина, 17-кетостероиди или 17-хидроксикортикостероиди. Рентгенографските изследвания определят костната възраст. 7

Има четири синдрома, които се дължат на HSRC, те са адреногенитален синдром, синдром на Кушинг, хипералдостеронизъм и феминизация. Целта на лечението е да се нормализират хормоналните нива, чрез ежедневно приложение на кортизол: дексаметазон, флудрокортизон или хидрокортизон. По време на стрес (сериозно заболяване или операция) са необходими допълнителни дози от тези лекарства. Не се препоръчва внезапното спиране на стероидите, тъй като това може да причини надбъбречна недостатъчност. 8

В рамките на естетичното и функционално лечение тези пациенти се нуждаят от коригираща операция при момичета с мъжки външни гениталии на възраст между 1 и 3 месеца, за да коригират анормалния външен вид. 9

При стоматологично лечение трябва да се има предвид следното: консултация с лекуващия лекар за извършване на антибиотична профилактика с амоксицилин 50 mg един час преди стоматологично лечение, както и корекция на дозата на преднизон, в която има протокол, в който трябва да се увеличи дозата на преднизон при тези пациенти, които приемат по-малко от 30 mg/ден, тъй като по-малко от тези количества тялото не е подготвено да се справи със стресови ситуации; причинявайки надбъбречна криза в зъболекарския кабинет, това се постига чрез удвояване на дозата преди и след лечение на зъбите, след това продължете с обичайната доза, както и без спиране на антихипертензивните средства, определени от лекаря специалист. 10

Цел: Документирайте стоматологичното управление на пациенти с вродена надбъбречна хиперплазия.

Осигурете дентални знания за грижата за тези пациенти, тъй като е жизненоважно, ако смятаме, че всички стоматологични процедури са стрес за нашите пациенти, така че зъболекарят трябва да може да разпознава и лекува остра надбъбречна криза и дори повече. . единадесет

ПРЕДСТАВЯНЕ НА ДЕЛОТО

6-годишна, 2-месечна пациентка с диагноза вродена надбъбречна хиперплазия, солезагубващ сорт, първоначално от и жител на Федералния окръг, която е посещавала Службата по детска стоматология, насочена от Ендокринологичния отдел на HIMFG. Проведено е клинично и рентгенографско изследване на устната кухина, при спазване на следното: лоша хигиена на устната кухина, хидратирани, съдови меки тъкани, генерализиран, умерен гингивит, свързан с дентобактериална плака; адекватно имплантиране на брекети, симетрична параболична горна дъга, подковообразна долна дъга, неоценима двустранна моларна оклузия, тъй като в процеса на изригване има постоянни молари, наблюдава се липса на десен долен молар 75, преди това е извлечен в офиса конкретно (Фигури 1 и 2). Както и фисури и кавитални проксимални лезии, при които се извършва възстановителна терапия, за да се ограничи прогресията им (Фигури 3 и 4). Рентгенологично се наблюдава периапикална лезия във фуркацията на зъбния орган.

Оценяване на социално-икономическото ниво и клиничната оценка на родителите на пациента, които представят кариес, неправилно коригирани възстановявания и като се има предвид, че кариесът е инфекциозно заболяване, така че според критериите, установени от Tinanoff: 12 е класифициран като пациент с висок риск от кариес. Следователно бяха взети под внимание критериите за лечение на кариес на същия автор, според степента им на кариес както за детето, така и за зъба, както и местоположението и степента на лезията, възрастта на пациента, оценка и преоценка на лезионната активност, резултатите от предишни терапии, естествената история и прогресирането на кариеса, както и предпочитанията и очакванията както на бащата, така и на оператора 12 (Таблица I). Управлението на кариеса се извършва според високия риск от кариес. Пациентът в рамките на естествената история на кариес показва множество кариозни лезии с различна степен, причинени от лоша хигиена и хранителни навици. 12