Стомашно-чревни невроендокринни тумори

стомашно-чревни

В
В 		В

Услуги по заявка

Вестник

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в xml формат
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете тази статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Статистика за достъп

Свързани връзки

  • Подобни в SciELO

Compartir

Коста Рика Правна медицина

Онлайн версия В ISSN 2215-5287 Печат Версия В ISSN 1409-0015

Med. Leg. Коста Рика vol.30В n.1В HerediaВ март, 2013

Стомашно-чревни невроендокринни тумори

Даниел ЗГєГ ± iga Monge * +

Стомашно-чревни невроендокринни тумори, карциноиден синдром, хирургия.

Стомашно-чревните невроендокринни тумори (TNEG), наричани още стомашно-чревни карциноидни тумори, са новообразувания, възникващи от невроендокринни клетки. Те могат да се образуват из цялата стомашно-чревна система, тъй като илеумът е най-често срещаното място на произход. Формата му на поява е спорадична или свързана със семейни синдроми като фон Hippel Lindau и неврофиброматоза. TNEG се диагностицират най-вече, когато туморът вече е нахлул в лимфни възли или отдалечени органи, като пример за това е карциноидният синдром; който се развива като проява на чернодробна инвазия. Хирургията е единственото лечебно лечение.

Стомашно-чревни невроендокринни тумори, карциноиден синдром, хирургия.

Също така илеумът (41,8%), ректумът (27,4%) и стомахът (8,7%) са най-честите места за поява в стомашно-чревния тракт.

Те могат също така да се появяват спорадично или свързани със семейни синдроми като синдром на Von Hippel Lindau и неврофиброматоза (5) .

Туморите на стомаха и жлъчните пътища нямат характерен модел. Трабекуларната хистология е често срещана и за двата сайта (6). Фигура 1

Класификация и подвидове

Подтиповете на TNEG са разделени според тяхното анатомично местоположение:

Те представляват средно 5% от EGN. Има два вида класификации. Единият разделя стомашните карциноидни тумори на 3 вида:

Тип 1: свързан с преобладаващ в тялото атрофичен гастрит.

Тип 2: свързан с гастрином като част от групата MEN-1 (Множество ендокринни новообразувания тип 1).

Други автори са дефинирали класификация от 4 вида (10):

Тип 1: свързан с атрофичен гастрит.

Тип 2: спорадична форма.

Тип 3: свързан с гастрином и MEN-1.

Тип 4: обхваща други видове ендокринни и смесени карциноми.

Дуоденалните карциноидни тумори са редки и включват 2% до 3% от EGN.

Жлъчен мехур и жлъчни пътища

Карциноидният синдром се развива при 10% до 15% от пациентите с TNEG. Характерни симптоми са диария, зачервяване на лицето и дясна сърдечна недостатъчност, известна като "класическата триада" на карциноидния синдром, тъй като се среща при повече от 85% от пациентите с този синдром. Други симптоми са бронхоспазъм и пелагра (дефицит на ниацин или витамин В3) (5,22) .

Диарията с висока честота е характерна за този синдром, генерирайки до 30 воднисти изпражнения на ден, придружени от коремна болка.

Сърдечните заболявания са най-сериозните и сложни нежелани събития от карциноиден синдром .

Около 50% от пациентите с този синдром умират поради сърдечна недостатъчност. Най-компрометираните клапани са трикозните и белодробните, обикновено се среща при напреднало заболяване и е показателно за силно функционален тумор. Сред проявите му е трикуспидална недостатъчност, белодробна стеноза и сърдечни аритмии (25) .

Бронхоспазмът обикновено се свързва с зачервяване на кожата. За разлика от бронхиалната астма, епинефринът може да причини вазомоторна атака в тези случаи, водеща до смърт. Следователно стероидите са избраното лечение.

Ендоскопията е много важна поради факта, че лезията може да бъде идентифицирана бързо с възможност за вземане на биопсия и дори резекция на тумор. Ендоскопският ултразвук осигурява изображения с висока разделителна способност на структури, съседни на стомашно-чревния тракт (34) .

ЯМР и КТ играят решаваща роля в диагностиката и лечението на пациенти с GEEG. Най-важните констатации са метастази в черния дроб, фиброза около първичния тумор поради десмопластична реакция на тумора и метастази в лимфните възли (35) .

Това проучване представя висока чувствителност и отлична специфичност, но може да се изрази и при други патологии като туберкулоза, заболявания на щитовидната жлеза и лимфоми. Други маркери като 11C-5-HT, 18F-DOPA и 18Ga-DOTA са тествани в някои проучвания с по-добри резултати от 11-DTPA октретид (1). Фигура 2

Невроендокринните новообразувания на тънките черва имат висок злокачествен потенциал, независимо от техния размер, поради което във всички случаи трябва да се извършва хирургична резекция и отстраняване на съседни лимфни възли. Дори при тумори, по-големи от 2 cm, се извършва по-обширна операция в зависимост от местоположението й (37) .

По отношение на ректалните невроендокринни тумори също се подразделя, ако те са по-големи от 2 cm или по-малки от 1 cm .

Ендоскопска резекция се извършва, ако размерът е по-малък от 1 cm, или ако е между 1-2 cm без инфилтрация или регионални метастази. При тумори, по-големи от 2 cm, се препоръчва ниска предна резекция с отстраняване на регионални възли и първична анастомоза (39) .