Смесена болест на съединителната тъкан

Също известен като:

Остър синдром
Синдром на припокриване

Описание:

Смесеното заболяване на съединителната тъкан е рядък синдром, характеризиращ се с появата на феномена на Рейно (намален нормален приток на кръв към върховете на пръстите при излагане на студ, проявяващ се чрез изпотяване и дистална студенина в пръстите на ръцете и краката и неравномерна синкава или червеникава кожа на пръстите), артрит (подуване на ставите), поставяне и оток (прекомерно натрупване на серумен албумин в клетъчната тъкан) в ръцете, мускулна слабост, дисфагия (затруднено преглъщане), киселини и диспнея (затруднено дишане). Състои се от смесица от симптоми, присъстващи при други колагенови заболявания като системен лупус еритематозус, склеродермия, полимиозит и ревматоиден артрит, но без да отговаря на диагностичните критерии за нито един от тях.

За първи път е описан от Sharp през 1972 г. Разпространението се оценява на приблизително 3 случая на 100 000 население. Засяга предимно жени на всяка възраст, въпреки че първите симптоми обикновено се появяват между 15 и 25 години. Когато се появи при деца, обикновено е по-сериозно.

Механизмите, които причиняват това заболяване, са неизвестни, но изглежда, че са включени промени на нивото на имунната система.

Може да се прояви върху кожата, мускулно-скелетната система или която и да е част от тялото (системно участие).

Най-честата проява е развитието на оток, склеродактилия (склеродермия, ограничена до пръстите) и изпотяване в ръцете, които често са толкова подути и пастообразни, че пръстите изглеждат като „колбаси“. На кожата могат да се появят промени, подобни на тези при склеродермия.

Синдромът на Шегрен често се свързва с това разстройство, докато феноменът на Рейно може да предшества други симптоми в продължение на години.

Артритът е често срещано проявление в ръцете, лактите, китките и коленете, което обикновено причинява болка и може да се появи като първоначален симптом на тази патология и може да деформира ставите.