Сладък синдром, свързан с остра миелоидна левкемия и стимулиращ колонията фактор на
Rev Med Чили 2011; 139: 1592-1596
КЛИНИЧНИ СЛУЧАИ
Сладък синдром, свързан с остра миелоидна левкемия и стимулиращ фактор на гранулоцитни колонии. Клиничен случай
Синдром на Sweet, свързан с остра миелоидна левкемия. Доклад за един случай
Montserrat Molgó N. 1, Pilar de la Sotta F. 1, Laura Giesen F. a, Sergio González B. 2
1 Департаменти по дерматология и
2 Патологична анатомия, Медицински факултет, Pontificia Universidad Católica de Chile. Сантяго де Чили.
стажант по медицина в университета в Лос Андес. Сантяго де Чили.
Синдромът на Sweet, известен също като остра фебрилна неутрофилна дерматоза, се характеризира с висока температура, неутрофилия, еритематозни и нежни кожни лезии, които обикновено показват дифузен инфилтрат от неутрофили в горната част на дермата. Това разстройство е свързано с миелопролиферативни синдроми. Ние съобщаваме за случая с 53-годишна жена с остра миелоидна левкемия, представяща синдром на Sweet. Влошаване на уврежданията на кожни лезии се наблюдава, когато към лечението се добави фактор, стимулиращ колонията на гранулоцитите.
(Rev Med Chile 2011; 139: 1592-1596).
Ключови думи: Гранулоцитни макрофаги, стимулиращи колонията фактори, рекомбинантен; Левкемия, миелоидна, остра; Сладък синдром.
Синдромът на Sweet първоначално е описан от Robert Douglas Sweet през 1964 г. под името остра фебрилна неутрофилна дерматоза 1,2. Това е рядко възпалително заболяване, с честота от около 2,7 до 3/10 6 случая годишно сред общата популация. Характеризира се с внезапна поява на треска, левкоцитоза и кожни лезии, които обикновено се характеризират като еритематозни папули, плаки или възли, добре дефинирани, нежни на допир, със или без псевдовезикули, показващи микроскопичен субстрат от плътен неутрофилен инфилтрат на папиларната дерма; без васкулит 2. Лезиите могат да се появят навсякъде по тялото, но преобладават в горната част, включително лицето. Патофизиологията на синдрома на Sweet остава неизвестна, но е известно, че цитокините играят важна роля в нейната етиопатогенеза 2 .
Етиологията на този синдром е неизвестна. Описани са случаи, свързани с хематологични новообразувания, солидни тумори, имунологични заболявания, чревни заболявания и лекарства, като грануло-клетъчно-стимулиращият фактор (G-CSF) е най-често съобщаваното лекарство 3-5 .
Понастоящем системните кортикостероиди са златен стандарт лечение 1 .
Съобщава се за случая на пациент със синдром на Sweet и остра миелоидна левкемия с кожни лезии, които са се влошили при прилагане на G-CSF.
Клиничен случай
53-годишна жена, преди това здрава, с триседмична анамнеза за нарушено общо здраве, умора, загуба на тегло, главоболие и генерализирана миалгия. На следващата седмица пациентът еволюира с болезнени, еритематозни плаки и папули, предимно по лицето, шията, ръцете и краката.
От лабораторни тестове CBC показа неутропения, тромбоцитопения, анемия и взривове. Диагнозата на остра миелоидна левкемия беше потвърдена чрез изследване на костния мозък, така че беше решено да започне индукционна химиотерапия с даунорубицин и цитарабин и адювантна терапия с Filgrastim ® (G-CSF) за лечение на свързана фебрилна неутропения.
На 13 дни след химиотерапията, заедно с увеличаване на броя на неутрофилите, пациентът показва увеличение на лезиите под формата на були и хеморагични були, заобиколени от силно чувствителни възпалителни плаки, разположени по лицето, шията и крайниците, които са свързани с висока температура, артралгии и миалгии (Фигура 1). Наличието на вирусни, гъбични и бактериални инфекции е изключено чрез изследвания и култури на течността от псевдобулите.
Пациентът продължава с висока температура, главоболие и еволюира с конюнктивит и ерозии в устната лигавица и език, свързани с гингивална хиперплазия (Фигура 2). Извършена е биопсия на кожните лезии, която показва оток и плътен неутрофилен инфилтрат в дермата, без признаци на васкулит, съвместим със синдрома на Sweet (Фигура 3). В резултат на горепосоченото започва лечение с интравенозен хидрокортизон, което е свързано със значително подобрение на кожните лезии (Фигура 4). Пациентът обаче почина преди началото на втория цикъл на химиотерапия поради сърдечна и дихателна недостатъчност. Не е получена аутопсия.
Фигура 1. Кървещи були и були.
Фигура 2. Ерозии на устната лигавица.
Фигура 3. Дифузен дермален неутрофилен инфилтрат, с кръвоизлив; HE, 100x (HE: хематоксилин-еозин (оцветяване), 100x: 100x увеличение).
Фигура 4 Регресиращи кожни лезии.
Синдромът на Sweet се характеризира със съзвездие от клинични симптоми. Треската е най-често описаният симптом 1,6. Първичните кожни лезии са много чувствителни, без сърбеж, еритематозни папули или възли, с диаметър от 2 до 10 cm, които обикновено се появяват като множество лезии, които се разпределят асиметрично по лицето, шията, ръцете и горната част на багажника, като могат да се слеят и да се образуват плаки неправилни, с остри ръбове, с псевдовезикули, псевдопустули и/или пустули на повърхността 3,6,7. Други свързани симптоми са: общо неразположение, артралгия, миалгия, конюнктивит и понякога бъбречно засягане 1,4,5,8-10. Няколко от тези симптоми са налице при нашия пациент.
Патофизиологията на синдрома на Sweet остава неизвестна, постулирайки връзка с отлагане на имунен комплекс, активиране на Т лимфоцити, променена неутрофилна функция и най-вече нарушена регулация в секрецията на G-CSF, на гранулоцитния колония-стимулиращ фактор и макрофагите -CSF), интерферон гама и цитокини, които биха били стимулирани от механизъм на свръхчувствителност, ускоряващ активирането на неутрофилите и тяхното проникване в папиларната дерма 2, 19,25 .
Сладкият синдром може да бъде класифициран в зависимост от свързаните патологии в три клинични състояния: класически или идиопатичен сладък синдром, сладък синдром, свързан със злокачествено заболяване, и индуциран от лекарства сладък синдром 1,2,13 .
Класическият сладък синдром, присъстващ в 71% от всички случаи, е по-чест при жените (3: 1) и средната му възраст е между 30 и 50 години. Той може да бъде свързан с инфекции на горните дихателни пътища, автоимунни заболявания, възпалителни заболявания на червата и бременност 1,3,4,5,13. Представянето му е характерно и е свързано с бърза ремисия след лечение със системни кортикостероиди, като около 30% от пациентите имат един или множество рецидиви.