Синдром на системно изтичане на капиляри Orphanet

orphanet

  • Търсене
  • Клинични признаци и симптоми
  • Класификации
  • Гени
  • Инвалидност
  • Енциклопедия за широката публика
  • Енциклопедия за професионалисти
  • Аварийни водачи
  • Източници/процедури

Търсене на рядко заболяване

Други опции за търсене

Синдром на системно изтичане на капиляри

Определение на болестта

Синдромът на изтичане на капиляри (SCLS) е сериозно системно заболяване поради повишена пропускливост на капилярите, характеризиращо се с епизоди на хипотония, оток и хиповолемия.

ОРФА: 188

SCLS е описан в по-малко от 150 случая от първото му описание през 1960 г.

Клинично описание

Етиология

SCLS се причинява от капилярна хиперпропускливост с неизвестна етиология. Различни патофизиологични хипотези са разглеждани като механизъм, медииран от възпаление или увреждане на капилярния ендотел от моноклонална гамопатия.

Диагностични методи

Основните показатели на диагнозата са: физическа и биологична оценка, рецидиви на гърчове, асоцииране на хемоконцентрация с хипоалбуминемия. Наличието на анормален моноклонален имуноглобулин, наречен парапротеин, е показателно за диагнозата, но не е убедително.