Синдром на припокриване на автоимунен хепатит и автоимунен холангит

В
В

Персонализирани услуги

Списание

SciELO Analytics
Google Scholar H5M5 ()

Член

Испански (pdf)
Статия в XML
Препратки към статии
Как да цитирам тази статия
SciELO Analytics
Автоматичен превод
Изпратете статия по имейл

Индикатори

Цитирано от SciELO

Свързани връзки

Подобно в SciELO

Дял

Вестник по гастроентерология на Перу

печатна версия В ISSN 1022-5129

Преподобен гастроентерол. PerГєВ vol.36В no.1В LimaВ Jan./Mar.В 2016

ДОКЛАД ЗА СЛУЧАИ

Синдром на припокриване: автоимунен хепатит и автоимунен холангит

Луис Гера Монтеро 1, Феликс Ортега Алварес 1, Магуин Маркес Тевес 1, Кармен Асато Хига 2, Джулия Сумире Умерес 2

1 Отделение за трансплантация на органи и тъкани, Национална болница Ramiro Priale Priale. Уанкайо, Перу.

2 Патологична анатомична служба, Национална болница Гилермо Алменара Иригоен. Лима Перу.

Автоимунният хепатит, първичната билиарна цироза, първичният склерозиращ холангит и автоимунният холангит са хронични чернодробни заболявания с автоимунен произход, обикновено представени отделно, снимките, където се наблюдават характеристиките на две от гореспоменатите чернодробни заболявания, обикновено се обозначават като припокриващи се синдроми (SS). Въпреки че няма консенсус по конкретни критерии за диагностициране на SS, идентифицирането на тази асоциация е важно за започване на адекватно лечение и по този начин да се избегне прогресирането му до цироза или, във всеки случай, усложнения от цироза и смърт. Представяме случая с 22-годишна жена с цироза, която е имала синдром на едематозен асцит, интензивна астения и жълтеница, която отговаря на диагностичните критерии за SS и която първоначално е дала някакъв отговор на лечението с урсодексозолова киселина и перорални кортикостероиди, но която накрая е приключила до преминаване на трансплантация ортотопичен черен дроб.

Ключови думи: Автоимунен хепатит; Холангит; Чернодробно заболяване (източник: DeCS BIREME).

Автоимунният хепатит, първичната билиарна цироза, първичният склерозиращ холангит и автоимунният холангит са хронично автоимунно чернодробно заболяване, обикновено представено отделно, случаите, когато се наблюдават характеристики на две от горепосочените чернодробни заболявания, обикновено се наричат синдроми на припокриване (OS). Въпреки че няма консенсус по конкретни критерии за диагностика на OS, идентифицирането на тази асоциация е важно за започване на подходящо лечение и предотвратяване на прогресирането му до цироза или поне усложненията на цирозата и смъртта. Съобщаваме за случая на жена на 22-годишна възраст с цироза, която дебютира като едематозен асцит, тежка астения и жълтеница, отговарящи на критериите за диагностика SS и първоначално представя всеки отговор на лечение с урсодезоксихолева киселина и перорални кортикостероиди, но в крайна сметка завърши с трансплантация на ортотопичен черен дроб.

Ключови думи: Хепатит, автоимунен; Холангит; Чернодробни заболявания (източник: MeSH NLM).

ВЪВЕДЕНИЕ

Автоимунният хепатит (HAI), първичната билиарна цироза (PBC), първичният склерозиращ холангит (PSC) и автоимунният холангит (IAC) са хронични чернодробни заболявания с автоимунен произход, обикновено представени отделно, снимките, където се наблюдават характеристики на две от гореспоменатите Чернодробни заболявания обикновено се наричат синдроми на припокриване (SS) (1) .

Въпреки че няма консенсус по конкретни критерии за диагностициране на SS, идентифицирането на тази връзка е важно за започване на адекватно лечение и по този начин да се избегне прогресирането му до цироза.

HAI - PBC е най-често описаният SS и HAI - CAI най-рядко, което може да бъде свързано с по-тъмна прогноза (2-4). Представяме клиничен случай с тази рядка СС и правим преглед на ограничената литература по въпроса.

КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ

Декември 2013 г.

22-годишна пациентка, родена и пребиваваща в Хуанкайо, студентка без фамилна анамнеза и акушерско-гинекологична медицина, която да подчертае в личната си история, се отнася до това, че не представя автоимунно заболяване (тиреоидит, диабет, ревматоиден артрит), а не за поглъщане на алкохолни напитки или хепатотоксични лекарства или билки, както и след преливане на кръв. Тя е била насочена от хирургичната служба за 1-месечна анамнеза, характеризираща се с 1 епизод на умерен асцит, оток в долните крайници, интензивна астения, жълтеница и колурия без коремна болка. По това време тя съобщи, че вече е представила подобно състояние, след като е била лекувана в частна клиника с диуретици и диета, като чернодробна цироза като диагноза.

Физикалният преглед разкрива жълтеница на кожата и лигавиците, както и звездни ангиоми в предния гръден кош и горната част на корема, както и раздуване на корема с подвижна тъпота и II/III спленомегалия, както и оток в симетрични и студени долни крайници. Неговите тестове за чернодробна функция показват смесен хепатоцелуларен и холестатичен модел с нарушена чернодробна функция (Таблица 1) в останалата част от лабораторните тестове, доказана е лека анемия с тромбоцитопения (Таблица 2):

Вирусният профил за хепатит А, В, С и останалите проучвания за токсоплазмоза, рубеола, цитомегаловирус, херпес симплекс, ХИВ, сифилис (TORCHS) са отрицателни, повишената CA 19,9 51,3 iu/ml (VN = 0-37).

В имунологичното проучване антинуклеарното антитяло (ANA) с хомогенен модел е положително с титър по-висок от 1: 160 на останалите автоантитела, анти-гладка мускулна антитела (ASMA), микрозомно анти-чернодробно/бъбречно антитяло тип 1 (Anti LKM1), антимитохондриалните антитела от подтип M2 (AMA M2) и перинуклеарните цитоплазмени анти-неутрофилни антитела (p ANCA) са отрицателни.

В електрофоретичната протеинограма се наблюдава поликлонална хипергамаглобулинемия с IgG от 3,669 mg/dl (VN = 700 ? 1 700).

Образни изследвания (ултразвук, коремна томография) разкриват намален черен дроб с хетерогенна ехогенност, неправилни граници, умерена свободна течност и спленомегалия, холангиорезонанс разкрива интра- и екстрахепатални жлъчни пътища с нормални характеристики, жлъчен мехур с нормални характеристики.

Гастроскопията разкрива варикози на хранопровода на степен I/IV без данни за скорошно кървене.

Чернодробната биопсия показа регенеративни макронодули, заобиколени от влакнести ленти със смесен възпалителен инфилтрат, плазмени клетки, които надвишават ограничаващите плака и розетни образувания с отсъствие на основния жлъчен канал в 100% от пристанищните пространства, което води до цироза на черния дроб, вторична за SS (HAI + PBC).