Синдром на човек в цевта нетипична проява на гигантски клетъчен артериит

Онлайн магистри

Университети

Новини за деня

Интервюта

Барселона, Испания

Виртуален, Виртуален

Сантандер, Испания

Виртуален, Виртуален

Меделин, Колумбия

Относно вестник по неврология

Как да публикуваме при нас?

Всичко за Viguera Editores

Относно iNeurocampus

Социална медия

Споделете тази статия в социалните мрежи:

По автор

По ключова дума

Преглед в PubMed

Предварителната регистрация е отворена

6ВЄ Издание

Въведение

Клиничен случай

Фигура 1. Биопсия на темпоралната артерия. а) Хематоксилин-еозин (НЕ) 10 ×: наблюдава се заличаване на лумена на съда поради пролиферация на интимата (стрелка) и обилна мононуклеарна реакция в кръстовището между интимата и средата (звездичка); б) HE 40 ×: гигантски клетки (стрелка); в) 10 × еластична: фрагментация на вътрешната еластична пластина на съдовете (стрелка).

Фигура 2. Позитронно-емисионна томография/компютърна томография. а) Базална: умерено до тежко активно възпалително засягане на съдовите стени на аортата; б) След 10 месеца лечение, по-малко активност и удължаване на възпалителното засягане на съдовите стени на аортата.

С оглед изискването на дългосрочно лечение, рискът от рецидиви, степента на възпаление, засягане на периферните нерви и рискът от дългосрочни неблагоприятни ефекти на стероидите, е добавено лечение с 1 g на месец интравенозен циклофосфамид; Въпреки това, с прогресивното намаляване на дозата на глюкокортикоидите (той е получил 20 mg/ден преднизолон), въпреки че е получил четири дози циклофосфамид, той е имал рецидив, с появата на нови симптоми: леко главоболие и накуцване на долните крайници., повишен CRP до 13 mg/dL, скорост на утаяване на еритроцитите от 48 mm/h (диапазон: 0-20) и прогресия на съдово възпаление, демонстрирано чрез PET/CT, с ново засягане на бедрената и илиачната артерия, поради Циклофосфамид приложенията са преустановени, дозата на преднизолон е увеличена до 1 mg/kg/ден и метотрексат 25 mg/седмица е започнат подкожно. Клиничното подобрение беше постигнато, докато всички симптоми отзвучат за два месеца, с нормализиране на реагентите с остра фаза, намаляване на дозата на преднизолон до 10 mg/ден и след шест месеца, доказателства в PET/CT за по-малка активност и степен на възпаление на стените на всички засегнати съдове (фиг. 2б).

Дискусия

Човекът със синдром на цевта се отнася до брахиална диплегия със запазена подвижност на главата и долните крайници, сякаш пациентът е ограничен до цев около багажника; Въпреки че първоначално е описан при пациенти с увреждане на гръбначния мозък или фронтално мозъчно увреждане, той е докладван при други неврологични, съдови и дори неопластични разстройства, като мултицентричен глиом [9]. Идиопатичният брахиален неврит, амиотрофната невралгия или синдромът на Parsonage-Turner е заболяване, което засяга цервикалните корени 5 и 6, без очевидна основна причина, и се характеризира с болка с остра поява в рамото, излъчваща се към врата и ръката, която е придружени от слабост и проксимална брахиална атрофия; понякога се свързва с анамнеза за инфекция, операция, травма или процедури [10].

Гигантски клетъчен артериит е системен васкулит, който засяга главно артериите с голям и среден калибър, особено разклоненията на външната каротидна, темпоралната и тилната артерии, офталмологичната, вертебралната, субклавиалната, аксиларната и гръдната аорта и води до запушване на лумена и исхемични усложнения [11]. Основните му прояви се дължат на черепния артериит (главоболие, алодиния и удебеляване на темпоралните артерии, клаудикация на челюстта, исхемична оптична невропатия, инсулт), екстракраниален артериит (синдром на аортната дъга с клапна регургитация, аневризма или дисекция; периферна невропатия, одинофагия, кашлица, дисфония), системни симптоми (треска, неразположение, умора, анорексия, загуба на тегло с повишаване на реагентите с остра фаза) и полимиалгични симптоми в до 40% -50% от случаите [12].