Сестрински грижи при амиотрофична странична склероза - Охронен - ​​Научно-техническа редакция

Автори: Ана Гомес Дуро, Кристина Хаурегуи Веласкес, Ана Кармен Агуадо Хименес, Паула Гарсия Калавия

РЕЗЮМЕ

Амиотрофичната странична склероза (ALS) е дегенеративно невромускулно заболяване, което води до появата на прогресивна мускулна слабост, която прогресира до мускулна парализа. Продължителността на живота на тези пациенти е между 2 и 5 години и тъй като няма лечебно лечение, доброто симптоматично лечение е от съществено значение, при което медицинският персонал има голямо значение.

ВЪВЕДЕНИЕ

Амиотрофичната странична склероза е заболяване на централната нервна система, характеризиращо се с прогресивна дегенерация на моторните неврони в мозъчната кора (горни двигателни неврони), мозъчния ствол и гръбначния мозък (долните двигателни неврони). Постепенно се появява мускулна слабост, която прогресира до парализа. Не се засягат интелектуалните способности и сетивните органи, както и обучението за тоалет и сексуалната функция.

В Испания честотата е приблизително нови случаи на 100 000 жители годишно, докато разпространението се оценява на около 3,5 случая на 100 000 жители.

Болестта започва средно на 60,5 години в несемейни форми и около 10 години по-рано в семейни. Случаите рядко се случват преди 30-годишна възраст и след 70-годишна възраст.

В момента неговата етиология е неизвестна, като се вземат предвид различни възможности като генетичен механизъм (5-10% случаи на фамилна амиотрофична латерална склероза (ALS)), промени в метаболизма на глутамат, фактори на околната среда, оксидативен стрес или митохондриални дефекти.

Симптомите са групирани в признаци и симптоми на долните и горните двигателни неврони. Обикновено започва по локален начин във всеки от четирите крайника или цефалния регион, произвеждайки прогресивна парализа на всички мускули за период от 2 до 5 години.

Долен двигателен неврон

  • Мускулна слабост
  • Мускулна атрофия
  • Очарования
  • Крампи
  • Хипотония и арефлексия

Горният двигателен неврон

  • Загуба на сръчност
  • Спастичност
  • Патологична хиперрефлексия
  • Емоционална лабилност

Понастоящем няма тестове или лабораторни параметри, които да потвърждават или изключват това заболяване. Установени са диагностични критерии въз основа на наличието на признаци и симптоми и изключването на други възможни причини. Ранната му диагностика е трудна.

Лечението трябва да бъде цялостно и мултидисциплинарно. В момента единственото лечение, за което е доказано, че удължава преживяемостта, е Riluzole, с увеличение на преживяемостта от около 6 месеца.

ЦЕЛИ

Опишете грижите, които медицинският персонал трябва да полага на пациенти с диагноза амиотрофична латерална склероза

МЕТОДОЛОГИЯ

Извършено е библиографско търсене в различни бази данни, като PubMed, SciELO, Elsevier, Cochrane Library, както и различни уеб страници и насоки за клинична практика по болестта.

РЕЗУЛТАТИ

Можем да разделим сестринските грижи при тези пациенти на различни области:

Поддържане на достатъчно количество въздух

Най-сериозното усложнение при пациенти с амиотрофична латерална склероза (ALS) е постепенното влошаване на мускулите, участващи в дишането. Трябва да се обърне внимание на симптоми и признаци, които показват нарушена дихателна функция като диспнея, ортопнея, сънливост, намалено ниво на съзнание, оток на глезена, тахипнея и участието на допълнителни мускули, както и трудности при изхвърляне на дихателните секрети.

грижи

С напредването на заболяването може да се наложи механична вентилация. Това лечение, инвазивно или неинвазивно, може да се проведе у дома след адекватно обучение на пациента и неговите болногледачи.

От правна и етична гледна точка пациентите могат да отказват лечение с инвазивна или неинвазивна дихателна подкрепа, както и да отказват да продължат с него. В този случай първата цел е комфортът на пациента чрез облекчаване на диспнея и безпокойство с лекарства като опиоиди или бензодиазепини.

Трябва да се насърчават дихателните физиотерапевтични упражнения със стимулиращ спирометър. С напредването на болестта се препоръчват преносим аспиратор и овлажнител. Обикновено е необходимо и предписването на аерозолна терапия у дома.

Препоръчват се грипни и пневмококови ваксини.

Хранене

Недохранването е налице при 16-50% от пациентите и може да влоши мускулната слабост, намалявайки качеството на живот. Чести са дисфагия, умора при дъвчене, проблеми с преместването на храната в устата или затруднено преглъщане на собствената им слюнка.

Когато симптомите на дисфагия започнат да се проявяват, трябва да се обърне внимание на консистенцията и структурата на храната, тъй като полутвърдите или твърди храни с мека и хомогенна структура са по-лесни за поглъщане от течностите. Не яжте храна или напитки легнали, винаги в седнало положение или в положение на Фаулър, ако пациентът е прикован на легло, и поддържайте това положение поне 1 час след хранене. Ако се появи течна дисфагия, трябва да се добавят сгъстители, за да се получи консистенцията, която пациентът трябва да погълне без затруднения. Препоръчва се пациентът да бъде придружен по време на хранене и да обучава болногледачи или членове на семейството си при изпълнението на маневра Heimlich.