С; Синдром на Рейно; етиология; а и управление на клинична ревматология

Клинична ревматология е официалният орган за научно разпространение на Испанското общество по ревматология (SER) и Мексиканския колеж по ревматология (CMR). Клиниката по ревматология публикува оригинални научни статии, статии, рецензии, клинични случаи и изображения. Публикуваните проучвания са предимно клинични и епидемиологични, но също така и основни изследвания.

Индексирано в:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Индекс на цитиране на възникващи източници), IBECS, IME, CINAHL

Следвай ни в:

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

Въведение
епидемиология
Класификация
Патофизиология
Клиника

Въведение
епидемиология
Класификация
Патофизиология
Ендотелни независими фактори
Ендотел-зависими фактори
Клиника
Диагноза
Лечение
Общи мерки
Вазодилататори
Антитромбоцитна/антикоагулантна терапия
Антиоксидантна терапия
Хирургия
Лечение на остра дигитална исхемия

През 1862 г. Морис Рейно описва група пациенти, които са имали преходни исхемични атаки, разположени в акрални области, обикновено причинени от студ или стрес. Оттогава терминът „феномен на Рейно” (RF) се използва за дефиниране на тези вазоспастични епизоди, които се проявяват с цианоза или бледност в пръстите на ръцете и краката, обикновено с последваща реперфузионна хиперемия. Феноменът на Рейно често се придружава от парестезия и дизестезия и в зависимост от тежестта на състоянието може да причини улцерации и дори некроза 1 .

RF има универсално разпространение и засяга приблизително 3-5% от населението 2, макар и с географски вариации, вероятно поради климатичните разлики 3. Засяга жените по-често от мъжете 4 и може да се появи при до 20-30% от младите жени 5. Въпреки че не е добре проучен, вероятно има генетични фактори, свързани с RF. В този смисъл се наблюдава семейна асоциация с появата на RF и по-голямо съгласуване между хомозиготни близнаци (38%) в сравнение с хетерозиготни (18%) 8 .

Рисковите фактори за развитие на RF не са добре дефинирани. Например в кохортата на Фрамингам появата на RF при жените е свързана с приема на алкохол и семейното положение, а при мъжете е свързана с напредналата възраст и употребата на тютюн. Други проучвания обаче не показват никаква връзка между появата на RF и консумацията на тютюн или алкохол 7 .

RF е класифициран като първичен (болест на Рейно), когато се появява изолирано и не е свързан с основно заболяване, или вторичен (синдром на Рейно), когато е друга проява на друго заболяване. Често се свързва с ревматични заболявания и се появява при повече от 90% от пациентите със системна склероза (SSc). Освен това може да се появи при пациенти със системен лупус еритематозус (10–45%), синдром на Sjögren (30%), дерматомиозит или полимиозит (20%) и ревматоиден артрит (20%) 9. Повечето случаи на RF, които идват на консултация поради тази причина, са първични. Рискът от развитие на автоимунно заболяване, свързано с RF, е между 6% и 12% и диагнозата обикновено се поставя в рамките на 2 години от началото му 10,11. Има поредица от характеристики, които могат да ни ориентират както за диагнозата, така и за отношението, което трябва да следваме, когато видим пациент с РЧ: възрастта на поява, тежестта на симптомите, наличието на автоантитела и модела на капиляроскопията (Таблица 1).

Диференциални характеристики между първичен и вторичен феномен на Рейно (RF)

Първичен FR	Вторичен FR
Асоциация с болестта	Недей	Да
Възраст на появата	30 години
Язви/некроза	Редки, леки	Често срещан
Капиляроскопия	Нормално	Капилярни разширения/области без капиляри/кръвоизливи
Автоантитела	Отрицателни или ниски заглавия	Често срещан

Въпреки че Морис Рейно разглежда RF като резултат от хиперактивност на симпатиковата нервна система (SNS), от наблюдението на Lewis 12 за устойчивостта на RF след прекъсване на SNS, се смята, че най-влиятелните фактори са местни, зависими или не от съдовия ендотел.

Ендотелни независими фактори

Студът или стресът предизвикват активиране на SNS, който действа върху a2-адренергичните рецептори на гладката мускулатура на периферните съдове, произвеждайки тяхната вазоконстрикция. Активността на тези a2-адренергични рецептори е повишена при пациенти с RF, без да е необходима някаква ендотелна дисфункция. Смята се, че това е основният механизъм в първичната FR 14 .

Ендотел-зависими фактори

Втората фаза на RF е реперфузия, която се проявява, когато артериоларната вазоконстрикция изчезне. Клинично се проявява със зачервяване, вторично на реактивната хиперемия. Може да се придружава от парестезии и дизестезии в пръстите. Като цяло те са леки, въпреки че могат да бъдат по-интензивни и да причинят известна функционална инвалидност.

За правилната оценка на проблема е важно тези епизоди да се разграничат от обичайното самовъзприемане на студена кожа, която имат пациентите с РЧ, и да се разграничат язви от други чести дигитални лезии в SSc, но не винаги свързани с RF, като пукнатини, атрофия на кожата, травматични лезии и от време на време суперинфекция, което ще изисква друг терапевтичен подход 1 .

За диагностицирането на RF е достатъчна адекватна анамнеза с положителен отговор на три въпроса 1:

Дали пръстите ви са особено чувствителни към студ?

Сменят ли цвета си, когато са изложени на студ?

Побеляват ли или сини?

Следователно, провокационни тестове или сложни техники не са необходими за диагностицирането му. Въпреки това, непрекъснато се правят опити за разработване на нови техники за диагностика и оценка, които позволяват по-голяма обективност при оценката на RF, като термография, плетизмография, цифрово кръвно налягане, измерване на дебита чрез лазерен доплер и др. Като цяло те са малко полезни в ежедневната практика поради техническата сложност, променливата надеждност и лошата възпроизводимост.