RAPD Online SAPD Андалузко дружество по храносмилателна патология
А. Мартин-Лагос Малдонадо
Храносмилателна система. Клинична болница Сан Чесилио. граната.
I. Cervilla-Sáez de Tejada
Храносмилателна система. Клинична болница Сан Чесилио. граната.
Храносмилателна система. Клинична болница San Cecilio. граната.
Храносмилателна система. Клинична болница Сан Чесилио. граната.
Обобщение
Болестта на Hirschsprung (HD) или аганглионният мегаколон за възрастни е чревно двигателно разстройство в резултат на вродена аганглиоза на дебелото черво, което в крайна сметка произвежда функционална чревна обструкция. Диагнозата му при възрастни е много рядка и може да причини сериозни усложнения, както в случая, който представяме.
КОРЕСПОНДЕНЦИЯ
Алисия Мартин-Лагос Малдонадо
Храносмилателна система. Клинична болница Сан Чесилио.
Avenida Dr. Olóriz, nº 16, CP 18012, Гранада.
Описание на случая
Това е 34-годишна жена с леко интелектуално изоставане и епизоди на запек, облекчени с лаксативи от детството. На 28-годишна възраст той представи епизод на чревна вълна, разрешен с декомпресионна колоноскопия. При бариева клизма се появява мегаколон между 13-30 см от аналния ръб, с нормален калибър от средното напречно дебело черво. Мускулната биопсия на ректума показва липса на ганглиозни клетки и хиперплазия на нервни влакна на интрамуралния плексус, като се диагностицира HD. По това време пациентът отказва операция. Пет години по-късно той се консултира за синкоп. КТ на гръден кош и корем (фигури 1 и 2) разкрива заемане на левия хемиторакс от мегаколон с изместване на дясното медиастинално и колапс на белия дроб. След спешна колоноскопска декомпресия, колектомия до напречната и предната резекция на ректума с колоректална анастомоза от край до страна се извършва по график. Понастоящем пациентът не съобщава за храносмилателни симптоми, но парализа на лявата хемидиафрагма и лека белодробна хипоплазия вляво продължават.