Първична чревна лимфангиектазия 20-годишен опит в Националния педиатричен институт -

Добавете към Мендели

Обобщение

Заден план

Първичната чревна лимфангиектазия е рядко вродено заболяване, описано от Валдман през 1961 г., и е следствие от запушване на лимфния дренаж на тънките черва с вторично разширяване на лимфните съдове, които нарушават архитектурата на ворсите, причинявайки загуба на лимфа към лумена чревна, което води до загуба на протеин ентеропатия и малабсорбция на хранителни вещества.

Целете се

Опишете клиничните, биохимичните, радиологичните, ендоскопските и хистологичните характеристики при деца с първична чревна лимфангиектазия.

Метод

Наблюдателно, описателно, напречно сечение и ретроспективно проучване на деца с първична чревна лимфангиектазия, които са били наблюдавани в Службата за гастроентерология и хранене на Националния институт по педиатрия от 1 януари 1992 г. до 30 септември 2012 г., където са прегледани клиничните записи на деца с тази диагноза.

Резултати

Открити са четирима пациенти с първична чревна лимфангиектазия, 3 от тях са диагностицирани преди 3-годишна възраст; всички представени с хронична диария, оток, лимфопения, хипокалциемия, хипоалбуминемия и хипогамаглобулинемия и при 3 пациенти с хипохолестеролемия и с чревен транзит, ендоскопия и чревни биопсии, характерни за това заболяване.

Заключения

Чревна лимфангиектазия трябва да се подозира при наличие на хронична диария, губеща протеини ентеропатия, която е придружена от отоци на всяко ниво, както и хипоалбуминемия, хипокалциемия, лимфопения, хипогамаглобулинемия и хипохолестеролемия като основни биохимични находки на това образувание. Пред лицето на това заболяване трябва да се извърши серийно езофагогастродуоденално изследване с чревен транзит и ендоскопия с биопсия на ниво дванадесетопръстника. Лечението включва диета и периодично приложение на албумин и гама глобулин.

---