Приони и заболявания на нервната система

Нобеловата награда за медицина за 1997 г. бе присъдена на д-р Стенли Б. Прузинер, биолог и лекар от САЩ, за работата му върху приони, протеинови частици, свързани с дегенеративни заболявания на нервната система. Те представляват нов инфекциозен агент, който за разлика от вируси, бактерии и гъбички не съдържа генетичен материал като този, пренасян от нуклеинови киселини, наречени ДНК или РНК.

Прузинер започва работата си върху тази инфекциозна протеинова частица през 1972 г., след като един от пациентите му умира от енцефалит, известен като Болест на Кройцфелд Якоб (CJD), което произвежда прогресираща деменция при хората, подобно на „луда крава“ и „скрейпи“ при овцете.

Тези злини имат дълъг инкубационен период от една година до десетилетия. В случай на болест на CJD, неврологичните разстройства и деменцията са прогресивни и следователно прогнозата е сериозна. Ранните симптоми обикновено включват деменция - промени в личността заедно с нарушена памет, преценка и мислене - и проблеми с координацията на мускулите. Хората, които страдат от него, също могат да изпитат безсъние и депресия. С напредването на състоянието умственият спад на пациента се влошава до кома и смърт. Но разпространението му е рядко: счита се, че един случай се появява на милион жители и се среща както при жените, така и при мъжете.

Друг енцефалит, произведен от тези приони, е болест куру-куру, наблюдавано при местните жители на Папуа, Нова Гвинея, някои от които са участвали в ритуали, при които мозъците на починали човешки същества са били манипулирани и изяждани и предавани чрез приони на болестта. Поради това потвърждение тези обреди са забранени от 1959г.

---