Повтарящ се остър панкреатит, клиничен случай
Rev Chil Pediatr 2007; 78 (2): 169-175
КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙДОКЛАД ЗА СЛУЧАИ
Повтарящ се остър панкреатит, клиничен случай
Повтарящ се остър панкреатит
ПАМЕЛА АРГОЛО М. 1 , КРИСТИЯНСКА ГАРЧА Б. две , ПОЛ Р. ХАРИС D. 3
1. Педиатричен резидент, Pontificia Universidad Católica de Chile. Катедра по педиатрия. Медицински факултет, Понтифия
Католически университет в Чили.
две. Катедра по педиатрия и рентгенология. Медицински факултет, Pontificia Universidad Católica de Chile.
3. Педиатрични отделения. Медицински факултет, Pontificia Universidad Católica de Chile.
Заден план: Повтарящият се остър панкреатит (RAP) се определя като епизоди на остър панкреатит с пълна клинична и анатомична разделителна способност между всеки епизод. Етиологията е разнообразна при деца (20-35% неизвестни). Обективен: Анализирайте етиологията, диагнозата и най-подходящия скрининг на RAP при деца. Доклад за случая: 9-годишно момче с 6 епизода на остър панкреатит (AP); 4 от тях се нуждаеха от прием в болница. Проучването включва нормална холангиопанкреатография, нормални основни имунологични и метаболитни изследвания и отрицателна генетична оценка на най-честата мутация на муковисцидозата. По време на епизодите на AP са получени 3 изображения с компютърна томография, които показват AP в различна степен (Baltasar C и E). Генетичното изследване за наследствен панкреатит е отрицателно. Извършена е лапароскопска холецистектомия. Заключение: RAP трябва да се подозира при деца с повтарящи се коремни болки и повишена серумна концентрация на амилаза-липаза, за да се започне адекватна оценка.
(Ключови думи: повтарящ се панкреатит, жлъчна литиаза, наследствен панкреатит).
(Ключови думи: повтарящ се панкреатит, камъни в жлъчката, наследствен панкреатит).
Въведение
Повтарящият се остър панкреатит (RAP) се дефинира като повтарящи се епизоди на AP с пълна клинична разделителна способност между снимките и с пълно възстановяване на панкреатичния паренхим. Повтарящите се епизоди на AP могат да доведат до хроничен панкреатит, с последствия от структурно увреждане и свързан рисков фактор за панкреатичен аденокарцином 4, 6 .
Целта на тази работа беше да се обсъди етиологичната диагноза на PAR в педиатрията и най-подходящото проучване, за което представяме случая на дете с PAR.
Клиничен случай
9-годишно 8-месечно момче с анамнеза за затлъстяване (IPT: 139%, ИТМ: 23,5) и 6 епизода на AP, от които 2 се управляват амбулаторно. Първи епизод на 6-годишна възраст. Във връзка с първите 3 епизода на PAR е започнато етиологично проучване, което подчерта: абдоминална ултрасонография (УЗД) с жлъчен мехур без камъни, неразширена интра- и екстрахепатална жлъчка, магнитно-резонансна холангиопанкреатография (MRCP) без патологични находки, проучване на жлъчката чрез дуоденално звучене, отрицателно за кристали на холестерол или холестерол микролитиаза, но показващо гранули от калциев билирубинат, които могат да бъдат свързани с пигментни камъни в жлъчния канал.
При пациента в стабилни клинични условия етиологичното проучване е завършено с имунологична оценка, която е нормална (анти-ДНК, ANCA, ревматоиден фактор, антинуклеарни антитела и серумни имуноглобулини). В допълнение беше поискан тест за пот, който беше нормален (32 mEq NaCl) и мутационно проучване за муковисцидоза, което не показа никаква мутация в рамките на изследваните 29 мутации. Изписан е в добро общо състояние, безсимптомно и с последен контрол на липазата при 104 U/l.
Поради анамнеза за PAR, липса на идентифицируема етиология и отчитане на рисковете, беше решено да се извърши елективна холецистектомия, която се извършва лапароскопски 45 дни след 4-ия епизод на AP, като се установи разтегнат жлъчен мехур, без литиаза, чието хистологично изследване отзад е нормално.
Два месеца след профилактичната холецистектомия тя представи нов епизод на неспецифична коремна болка, разположена в епигастриума, без лъчение и по-късно жлъчно повръщане и водниста диария без патологични елементи. Неговите панкреатични ензими са били повишени (амилаза: 230 U/I и липаза: 496 U/I), така че е взето решение за неговата хоспитализация, развиваща се задоволително, с намалена болка, без нови епизоди на повръщане. Веднъж стабилен и със серумна липаза от 145 U/I, той беше изписан с лечение на базата на панкреатични ензими (Creon®) в опит да намали секрецията на панкреаса чрез отрицателна обратна връзка чрез намаляване на секрецията на секретин/CCK до ниво на дванадесетопръстника.
След неговия пети епизод и след като е асимптоматичен, се извършва MRCP, който не показва анатомични промени в жлъчния канал или панкреасните канали, особено няма данни за панкреасен дивизум (Фигура 2).
Едновременно с това, като част от наследственото проучване на PAR и при липса на фамилна анамнеза за PAR, беше извършен анализ на генетични мутации за гените на катионния трипсиноген (PRSS1) и инхибитора на панкреаса на трипсин (SPINK1), откривайки мутация в екзон 2 на PRSS1, необичайна находка без ясен клиничен корелат. Изследването на родителските мутации е нормално (д-р Volker Keim, Университетска клиника в Лайпциг, Германия).
Два месеца по-късно детето представи нов епизод на PAR, състоящ се от дифузна потискаща коремна болка, свързана с жлъчно повръщане, за което отиде в Спешното отделение, повишение на панкреатичните ензими с липаза в 3,545 IU/ml и амилаза в 3 720 IU/мл и е хоспитализиран. Той беше приет хемодинамично стабилен, започвайки хранене с назоеюнална сонда, добре поносим. Контролна КТ на коремната кухина беше взета при постъпване, която показа увеличение на обема на панкреаса, без признаци на некроза и течност в редовно количество перипанкреатична и лява периренална, съвместима с Baltasar D. Контролна абдоминална КТ с откровено подобряване на възпалителните признаци, с разрешаване на колекции и намален обем на панкреаса, без зони, предполагащи некроза. Той еволюира стабилно, с намаляване на серумната липаза и с прогресивно орално повторно хранене.