Полицитемия вера (PV) - Хематологични заболявания - Болести - Вътрешни болести на основата
Barbui T, Tefferi A, Vannucchi AM, et al. Класически миелопролиферативни неоплазми с отрицателна хромозомна филаделфия: преработени препоръки за управление от European LeukemiaNet. Левкемия. 2018 май; 32 (5): 1057-1069.doi: 10.1038/s41375-018-0077-1. Epub 2018 февруари 27. Преглед. PubMed PMID: 29515238; PubMed Central PMCID: PMC5986069.
Mesa R., Jamieson C., Bhatia R. et al. NCCN Guidelines Version 2. 2018 Членове на панела: Миелопролиферативни новообразувания. Национална всеобхватна онкологична мрежа, 2018
Swerdlow S.H., Field E., Harris N.L. и др. Класификация на туморите на хематопоетичните и лимфоидните тъкани на СЗО (преработено 4-то издание). IARC: Лион 2017
Vannucchi AM, Barbui T, Cervantes F, et al. Филаделфийска хромозомно-негативна хронична миелопролиферативна неоплазма: Насоки за клинична практика на ESMO за диагностика, лечение и проследяване. Ан Онкол. 2015 г. септември; 26 Suppl 5: v85-99. doi: 10.1093/annonc/mdv203. Epub 2015 август 4. PubMed PMID: 26242182.
Barosi G, Mesa R, Finazzi G, et al. Преразгледани критерии за реакция за полицитемия вера и есенциална тромбоцитемия: проект за консенсус ELN и IWG-MRT. Кръв. 2013 6 юни; 121 (23): 4778-81. doi: 10.1182/кръв-2013-01-478891. Epub 2013 април 16. PubMed PMID: 23591792; PubMedCentral PMCID: PMC3674675.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЕТИОПАТОГЕНЕЗА Върх
Миелопролиферативна неоплазия, характеризираща се със значително увеличение на броя на червените кръвни клетки, което е придружено от увеличаване на производството на левкоцити и тромбоцити. Болестта се развива в резултат на неопластичната пролиферация на мутирал клонинг, произхождащ от плюрипотенциална стволова клетка на костния мозък.
КЛИНИЧНА КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕНА ИСТОРИЯ Върх
Признаците и симптомите зависят от стадия на заболяването, броя на клетките във всяка линия, увеличаването на обема на кръвта и наличието на тромбоемболични и хеморагични усложнения. В много случаи диагнозата е случайна, когато се извършва морфологично изследване на периферната кръв.
1. Симптоми: свързани с повишена маса на еритроцитите като главоболие, световъртеж, шум в ушите, зрителни нарушения, еритромелалгия → Глава. 2.35.2, сърбеж, който се влошава след горещи вани (30-70%), гастродуоденална язвена болест, венозна или - по-рядко - артериална тромбоза (инсулт, инфаркт на миокарда, ВТЕ, повърхностна венозна тромбоза, тромбоза на надхепатална [синдром на Budd-Chiari → Глава 7.15]), артериалните и венозните тромбози са най-честите усложнения и основната причина за смърт. Кървене (по-често от лигавиците, също от храносмилателния тракт в
20% като последица от променена функция на тромбоцитите или понякога от придобита болест на фон Вилебранд [която се среща при част от пациентите с брой на тромбоцитите> 1-1,5 милиона/μl], особено при едновременно приложение на антитромбоцити), хипертония и симптоми на подагра. Други неспецифични симптоми се появяват в напреднала фаза на заболяването, астения, загуба на тегло, чувство за пълен корем, коремна болка поради спленомегалия.
2. Признаци: спленомегалия (при палпация в
70%), хепатомегалия (в
40%), зачервяване на лицето (плетора) и ушите, периферна цианоза (акроцианоза), болезнен оток на ръцете и краката (еритромелалгия), еритем и зачервяване на лигавицата на устната кухина и конюнктивите, папиларен застой при изследване на очното дъно.
3. Естествена история: дълги години тя може да протича безсимптомно. Признаците и симптомите са свързани с повишена еритроцитоза, увеличен обем на кръвта и екстрамедуларна тромбоцитоза и хематопоеза, които от своя страна произвеждат далак и хепатомегалия.
10-годишният риск от тромбоза е> 20%, една трета от тромботичните епизоди се появяват преди поставяне на диагнозата. При 25% от пациентите след 20 години достига пост-полицитемична фаза, трансформиране в пост-PV миелофиброза (настъпва анемия). Рискът от трансформация в AML или SMD на 20 години е> 10%.
1. Хемограма на периферна кръв: повишен брой на еритроцитите, повишена концентрация на Hb и Ht; тромбоцитоза (> 400 000/µl в
60%), често промяна в размера, формата и функцията на тромбоцитите, левкоцитоза (> 10 000/µl в
40%), най-вече за сметка на броя на неутрофилите, а понякога и базофилите.