Pemphigus vulgaris

Също известен като:

Хроничен доброкачествен фамилен пемфигус

Описание:

Пемфигусът е група от редки автоимунни заболявания на кожата. Това е много сериозна и фатална булозна дерматоза, при липса на лечение. Преференциално засяга индивиди на средна възраст и по-често от еврейската раса.

Характеризира се с развитието на мехури по епидермиса (външния слой на кожата) и лигавиците

Хистологично се характеризира с процес на акантолиза (състояние, характеризиращо се с намалена адхезия между клетките на един от слоевете на кожата: малпигиев слой, който благоприятства образуването на мехури), отговорен за образуването на мехури. Това се дължи на отлагането на автоантитела в междуклетъчното пространство на малпигийския многослоен епител (един от слоевете, образуващи кожата, които се разтварят). Наличието на това циркулиращо антитяло оправдава, че се счита за автоимунно заболяване.

Местоположението и видът на мехурите варират в зависимост от вида на пемфигуса. Има две добре диференцирани клинични форми, както по отношение на клиничните им прояви, така и по отношение на хистологичната лезия:

1. - Pemphigus vulgaris: най-често срещаната форма. Може да започне на всяка възраст, въпреки че обикновено започва на около петдесет години.

2. - Pemphigus foliaceus: повърхностна форма, по-рядка и по-лека от pemphigus vulgaris, която се среща и при възрастни хора и деца.