Патофизиологични механизми на микровезикуларна стеатоза (остър мастен черен дроб на бременността) -
Този пълен текст е редактираният и преработен препис на лекция, изнесена в IV Международен двугодишен курс на науките по гастроентерология "Стеатохепатит", проведен на 8 септември 2001 г.
Организирано от: Чилийско общество по гастроентерология, Чилийска асоциация по хепатология и Латиноамериканска асоциация за изследване на черния дроб (ALEH).
Научен редактор: д-р Хуан Карлос Гласинович.
Дефиниции
Микровезикуларната стеатоза е хистологично състояние, което описва натрупвания на мастни микровакуоли, обикновено по-малки от един микрон в цитоплазмата на хепатоцитите.
Класическият външен вид при микроскопия съответства на микровезикули, разположени в цитоплазмата на хепатоцитите, които не изместват ядрото, както в случая на макровезикуларна стеатоза. Класическата патологична справка за микровезикуларна стеатоза на бременността е публикация от 1985 г., която е най-пълната по въпроса. Налице е също балониране на хепатоцити и може да има макровезикуларна стеатоза, когато се сливат множество микровакуоли, но тази метаморфоза на мазнините може да бъде пан-зонална или зонална.
Важен аспект от клинична гледна точка е, че няма връзка между количеството на чернодробните мазнини и прогнозата, тоест функционалният компромис на черния дроб. Има обаче не само мазнини; Също така се наблюдава тенденция към съпоставяне на портални пространства и централни вени и може да има тела на Mallory, минимална некроза, както при макровезикуларна стеатоза, холестаза и ацинарни лимфоцитни и плазмоцитни инфилтрати; по-рядко тези лимфоцитни инфилтрати могат да бъдат намерени в порталните пространства. Това означава, че има и възпаление и други явления, подобни на тези на макровезикуларната стеатоза.
Острата мастна чернодробна бременност е епизод на остра чернодробна недостатъчност, която обикновено се появява през последните гестационни седмици и се характеризира с хистологичен вид на микровезикуларна стеатоза, тоест натрупване на микровезикули на мазнини в цитоплазмата на хепатоцитите. Ясно е установено, че видът на мазнините, присъстващи в остър мастен черен дроб на бременността, съответства на свободните мастни киселини, а не на други видове мазнини, като триглицериди или холестерол, които са типични за макровезикуларната стеатоза. Наличието на свободни мастни киселини в микровакуолите е потвърдено в по-късно публикувани проучвания.
Остър акушерски мастен черен дроб принадлежи към групата на заболяванията на митохондриите, наречени така, тъй като хистологичните изследвания с електронна микроскопия показват, че външният вид на митохондриите се променя значително и защото имат някои общи неща. Клинично те се проявяват с повръщане, нарушена съвест, лактатна ацидоза, хипогликемия, повишен амоняк в кръвта и микровезикуларна мастна тъкан и могат да бъдат причинени от бременност, лекарства или генетични дефекти. В тази група е синдромът на Reye, който има някои прилики с микровезикуларната стеатоза.
Чернодробни заболявания, свързани с микровезикуларна стеатоза
Първо, има генетично-метаболитни заболявания на митохондриите, които се характеризират с промени в окисляването на липидите, промени в урейния цикъл и дефекти в дихателната верига. Различни лекарства също могат да причинят тази ситуация; сред тях са валпроева киселина, тетрациклини, амиодарон, ацетилсалицилова киселина и противовъзпалителни средства като ибупрофен.
Той може да бъде причинен и от някои токсични и хранителни дефицити, като дефицит на алкохол и холин. И накрая, остър мастен черен дроб на бременността, синдром на Рей, неалкохолен стеатохепатит и прееклампсия, които са доста сходни, са в групата без видима причина.
Патогенеза
Микровезикуларната стеатоза се дължи на промени в интрамитохондриалния цикъл на бета-окисляване на дълговерижни мастни киселини; има промени в бета-окисляването и на други места в клетката, но основно ще опишем това. Съществуването на митохондриални промени се доказва с морфологични доказателства и с наличието на типични метаболитни промени.