Orphanet Първичен мембранозен гломерулонефрит

първичен

  • Търсене
  • Клинични признаци и симптоми
  • Класификации
  • Гени
  • Инвалидност
  • Енциклопедия за широката публика
  • Енциклопедия за професионалисти
  • Аварийни водачи
  • Източници/процедури

Търсене на рядко заболяване

Други опции за търсене

Първичен мембранозен гломерулонефрит

Определение на болестта

Това е рядко гломерулно заболяване, характеризиращо се хистологично с удебеляване на капилярната стена, с суб-епителни имунни отлагания, съставени предимно от IgG4 и C3, и типично проявяващо се с нефротичен синдром.

ОРФА: 97560

Обобщение

Епидемиология

В световен мащаб глобалната честота на мембранната нефропатия (MN) е приблизително 1/100 000, като 80% от случаите съответстват на първичната мембранозна нефропатия (PMN). Съотношението на засегнатите мъже/засегнатите жени е 2: 1. MPN се среща много рядко при деца.

Клинично описание

Болестта обикновено започва на възраст между 50 и 60 години, като се проявява с нефротичен синдром (оток с потвърдена протеинурия, хипоалбуминемия и хиперлипидемия) или протеинурия в нефротичния или субнефротичния диапазон. Бъбречната функция обикновено е нормална при представяне. Прогресията на заболяването е постепенна, като понякога се усложнява от тромбоемболични събития. Хематурия, хипертония и намалена скорост на гломерулна филтрация могат да присъстват първоначално или да се развият по време на заболяването. Еволюция до краен стадий на бъбречно заболяване (ESRD) се наблюдава при до една трета от пациентите 10 години след началото на заболяването.