Orphanet Нодуларен лимфоцитен преобладаващ ходжкинов лимфом

лимфом

  • Търсене
  • Клинични признаци и симптоми
  • Класификации
  • Гени
  • Инвалидност
  • Енциклопедия за широката публика
  • Енциклопедия за професионалисти
  • Аварийни водачи
  • Източници/процедури

Търсене на рядко заболяване

Други опции за търсене

Лимфом на Ходжкин с преобладаване на нодуларни лимфоцити

Определение на болестта

Нодуларният лимфоцитен преобладаващ ходжкинов лимфом (NLPHL) е рядък подтип на ходжкинов лимфом (HL; виж този термин), който се характеризира хистологично с преобладаване на злокачествени лимфоцити (PL), с липсата на типични ходжкинови клетки и Reed-Sternberg (HRS).

ОРФА: 86893

Обобщение

Епидемиология

NLPHL представлява само 5-10% от случаите на HL и има годишна честота около 1/830 000.

Клинично описание

Болестта обикновено се появява преди 40-годишна възраст и има мъжко разпространение 3: 1. За разлика от класическия ходжкинов лимфом (CHL; вижте този термин), NLPHL има по-голяма тенденция да бъде ограничена до периферните лимфни жлези (шия, аксила или слабинно-бедрена област). Засягането на медиастинала е рядко, а разпространението на лимфните възли е прекъснато. Повече от 80% от случаите присъстват в етап 1 или 2 на заболяването. Симптомите на В (треска, обилно нощно изпотяване и необяснима загуба на тегло) също се наблюдават по-рядко и обикновено няма нарушен имунитет при пациенти с НЛХЛ. Екстранодалната болест е изключително рядка при NLPHL, но може да се появи в далака (10-15% от случаите), черния дроб (