Orphanet Carcinoma на жлъчния мехур и екстрахепаталните жлъчни пътища

жлъчния

  • Търсене
  • Клинични признаци и симптоми
  • Класификации
  • Гени
  • Инвалидност
  • Енциклопедия за широката публика
  • Енциклопедия за професионалисти
  • Аварийни водачи
  • Източници/процедури

Търсене на рядко заболяване

Други опции за търсене

Карцином на жлъчния мехур и екстрахепаталните жлъчни пътища

Определение на болестта

Карциномът на жлъчния мехур (GBC) е най-честата и агресивна форма на тумори на жлъчните пътища (BTC). Обикновено произхожда дълбоко в жлъчния мехур, с бързи метастази в лимфните възли и отдалечените органи.

ОРФА: 56044

Обобщение

Епидемиология

Годишната честота варира от 1/100 000-1/4 350 сред различните етнически групи и географски региони. Рядко се среща в развитите западни страни, но има висока честота в Япония (1/19 000), Северна Индия, Чили и някои региони на Източна Европа.

Клинично описание

GBC е рядко новообразувание, което се среща по-често при жените (съотношение между жени и мъже 3-4: 1), със средна възраст от 65 години. Повечето пациенти остават безсимптомни, докато болестта не напредна; симптомите на появата са: коремна болка, гадене, повръщане, жълтеница, анорексия и загуба на тегло. Камъните в жлъчката често присъстват при пациенти с GBC. GBC е много агресивен и в повечето случаи инвазията на лимфни възли, черния дроб и други органи се случва бързо.

Етиология

Точната й етиология е неизвестна. Една от хипотезите е генетичната податливост, причинена от хронично възпаление на жлъчния мехур, водещо до дисплазия и злокачествени промени. Рисковите фактори, свързани с GBC, включват анамнеза за камъни в жлъчката, холелитиаза, порцеланов жлъчен мехур, бактериални инфекции, диета и аномалии в панкреатикобилиарната връзка. Семейната история на GBC също е рисков фактор, който подкрепя хипотезата, че както генетичните, така и факторите на околната среда играят роля в податливостта към болестта. Генът APOB е единственият идентифициран досега ген с пряка връзка с GBC. Мутациите в гените KRAS, INK4a, p53 и EGFR са замесени в патогенезата на GBC.