Ненаследствени кистозни бъбречни заболявания Прости кисти, мултицистична дисплазия, бъбреци в
Безплатен достъп до актуализиран електронен договор.
Навигатор по теми по нефрологични знания.
Издание на редакционната група по нефрология на Испанското общество по нефрология.
Консултирайте се с други публикации на S.E.N.
Редактори
Roser Torra Balcells
Наследствени бъбречни заболявания. Нефрологична служба, Fundació Puigvert, Институт за биомедицински изследвания Sant Pau (IIB-Sant Pau),
Автономен университет в Барселона, REDinREN, Барселона
Образуването на кисти е отговор на бъбреците на голямо разнообразие от наранявания, независимо дали са екологични или генетични. Широкото използване на ултразвук означава, че сега голям брой хора са диагностицирани с бъбречни кисти. Най-честата диференциална диагноза е тази на прости кисти срещу автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване (ADPKD), тъй като те са двете най-чести кистозни образувания. Но има голям брой патологии, които пораждат бъбречни кисти, които ще бъдат разгледани в тази глава. Някои от тях са наследствени, докато други не са.
ПРОСТА БЪБРЕЧНА КИСТА
Този термин обозначава аномалии в развитието, причинени от промяна на нормалната нефрогенеза. Едностранната мултицистична бъбречна дисплазия е най-честата вродена аномалия на бъбречното развитие. Честотата му се оценява на 1 на 4300 живи новородени. Хистологията се характеризира с съществуването на примитивни на вид тубули и гломерули, заобиколени от мезенхимна строма с островчета на хрущяла; кистите също са чести. Бъбречната дисплазия е свързана в 90% от случаите с обструктивни аномалии на пикочните пътища, чието значение обикновено определя степента на дисплазия. Диспластичният бъбрек е хипофункционален и когато дисплазията е двустранна, тя води детето до краен стадий на хронична бъбречна недостатъчност. Когато има едностранна дисплазия, обичайно е контралатералният бъбрек да се увеличава поради наличието на компенсаторна хипертрофия. Дисплазията може да бъде сегментно засягаща само част от един бъбрек.
Въпреки че дисплазията обикновено се счита за спорадична лезия, семейната честота е описана като компонент на различни синдроми на множество малформации (синдроми на Wiedemann-Beckwith, Meckel, Jeune, Zellweger, наред с други), както и различни гени, причиняващи CAKUT, които пораждат кистозна болест дисплазия
Библиографска справка
1. Актуализация на мултицистичния диспластичен бъбрек. Cardona-Grau D, Kogan BA. Curr Urol Rep.2015 г. октомври; 16 (10): 67.
БЪБРЕЧЕ В ГЪБА
Нарича се още болест на Cacchi-Ricci или предкалициална дуктална ектазия или бъбречна спонгиоза. Това е често срещано заболяване, характеризиращо се с разширяване на крайната част на събирателните канали с кисти, ограничени до медуларните пирамиди и особено бъбречните папили. Счита се за ненаследствен процес, но в някои семейства се наблюдава автозомно доминиращо наследство. Гъбеният бъбрек може да бъде свързан със синдрома на Ehlers-Danlos и вродена хемихипертрофия. Размерът на бъбреците е нормален или леко увеличен. Рядката честота, с която това разстройство се диагностицира през детството, предполага, че това е придобит процес, а не вродена аномалия.