Нефротичен синдром при възрастни - Статии - IntraMed

нефротичен

The нефротичен синдром (SN) е едно от най-известните прояви на бъбречни заболявания при възрастни или деца. Терминът описва асоциирането на протеинурия, периферен оток, хипоалбуминемия и хиперхолестеролемия.

Диагностични критерии за НС

NS има честота от 3 нови случая годишно на 100 000 възрастни. Това е рядка форма на проява на бъбречно заболяване в сравнение с намалена бъбречна функция или микроалбуминурия, които се появяват като усложнения на системни заболявания като диабет и високо кръвно налягане.

Пациентите с НС могат да се проявят с различни симптоми, които отразяват първоначалния процес или с едно от многото системни усложнения на синдрома. Въпреки че NS е сравнително често срещан в нефрологичната практика, той рядко се наблюдава при първична или вторична помощ. Това може да се дължи на забавяне или неправилна диагноза, особено за състояния с подобни симптоми.

Например, периферен оток се наблюдава при застойна сърдечна недостатъчност; хипоалбуминемията може да бъде причинена от тежко чернодробно заболяване или напреднала неоплазия, а периорбиталният оток може да се дължи на алергична реакция.

NS при възрастни има много по-различно управление, отколкото при деца. Все още има определени съмнения относно неговото проучване и управление поради липсата на рандомизирани проучвания, систематични прегледи и ръководства за препоръки.

Съществува голямо разнообразие от първични (идиопатични) гломерулни заболявания и вторични заболявания, които могат да причинят синдрома.

Основният патологичен процес на НС от всякаква етиология е увеличаването на гломерулната пропускливост за големи молекули, главно албумин, но и за други плазмени протеини. Протеинурията причинява намаляване на нивото на серумния албумин, докато черният дроб не е в състояние да увеличи синтеза на албумин, за да компенсира загубата на протеин в урината. Албуминемията намалява, което води до образуване на оток. Интерстициалният оток възниква в резултат на намаляване на осмотичното налягане поради загуба на албумин в урината или първично задържане на натрий в бъбречните могили.

Първична гломерулна (идиопатична) болест

Повечето НС се причиняват от първични гломерулни заболявания.

Преди 30 години най-честата основна причина беше мембранната нефропатия. Честотата на други гломерулни заболявания, особено фокална сегментна гломерулосклероза, се увеличава и показва по-голяма расова разлика. Мембранната нефропатия е най-честата причина при белите хора, докато фокалната сегментна гломерулосклероза е по-честа при чернокожите (50-57% от случаите).

Вторични причини за нефротичен синдром

Други заболявания
Захарен диабет
Системен лупус еритематозус
Амилоидоза

Рак
Множествена миелома

Наркотици
Злато
Антимикробни агенти
Нестероидни противовъзпалителни лекарства
Пенициламин
Каптоприл
Тамоксифен
Осветена

Инфекции
ХИВ
Хепатит В и С
Микоплазма
Сифилис
Малария
Филариаза
Токсоплазмоза

Вродени причини
Синдром на Алпорт
Вроден нефротичен синдром от тип Finis
Синдром на Пиърсън
Синдром на нокътната патела
Синдром на Денис-Драш

Диабетната нефропатия е често срещана причина, като се има предвид нарастващото разпространение на диабета. също така определете дали имате клинични усложнения и дали причината е основна или вторична.

Важна, но рядка причина за НС е отлагането на амилоиди с лека верига (10% от сериите).

Оценка на пациента с нефротичен синдром

Целта е да се оцени клиничното състояние - да се открият усложнения - и да се формулират диференциални диагнози на първични или вторични причини за синдрома. Почти всички пациенти трябва да бъдат прегледани от нефролога. Почти всички пациенти трябва да бъдат насочени към нефролога. При деца разследването и лечението трябва да бъдат препоръчани от педиатричен нефролог.

Основни моменти от медицинската история

Историята е в основата на етиологичната диагноза на НС. Важно е да се открият признаци, предполагащи системно заболяване, употреба на наркотици (особено без рецепта) и всяка хронична или остра инфекция. Мембранната нефропатия е свързана с рак, особено на белия дроб или дебелото черво. Въпреки че това е рядък синдром в клиничната практика, трябва да се има предвид, особено при възрастните хора. Фамилната анамнеза може да сочи вродена причина.

Клинични проявления

НС трябва да бъде част от диференциалната диагноза на всеки пациент с настъпил скоро оток, който се появява първо в периорбиталната област и може да бъде по-интензивен, докато засегне долните крайници и гениталиите, като по този начин причинява появата на асцит, плеврален излив и излив. перикарден.

Клинични признаци на нефротичен синдром

Допълнителни изпити

Няма насоки за изследване на НС. Следващата таблица показва последователността на подходящите изследвания за изследване на синдрома.

Последователност от проучвания за пациент с нефротичен синдром

• Потвърждение на протеинурия (тест лента с 2/3 или 4 +)
• Изследвайте микроскопична хематурия (тест лента с 1/2 или 3 +)
• Изключете уринарната инфекция (уринарна утайка, уринарна култура и антибиограма)
• Определете съотношението протеин: креатинин или албумин: креатинин в сутрешната урина (300-350 mg/mmol в NS).

• Основни кръвни изследвания
-Кръвна картина и време на съсирване
-Тестове за бъбречна функция, включително креатининемия и изчисляване на скоростта на гломерулна филтрация
-Тестове за чернодробна функция за изключване на съпътстващо чернодробно заболяване
-Костен профил - коригиран плазмен калций (за албумин)

• Изследвайте други системни заболявания и причини за НС
-С-реактивен протеин
-Кръвна захар
-Имуноглобулини чрез електрофореза на серум и урина
-Скрининг за автоимунни заболявания, ако има съмнения (анти-ядрено антитяло, анти-ДНК двуверижно антитяло и комплементи С3 и С4)