Нефротичен синдром - Бъбречни гломерулни заболявания - Бъбречни и трактни заболявания

ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЕТИОПАТОГЕНЕЗА Върх

синдром

Нефротичният синдром е клинично състояние, характеризиращо се със загуба на протеини в урината> 3,5 g/1,73 m 2/24 h, от хипоалбуминемия, липидурия, хиперлипидемия и оток.

Здравият човек преминава през урината Причини за нефротичен синдром при възрастни

1) първични гломерулопатии (най-честата причина в 70% от случаите) като минимална промяна GN, MGN, GSFS, MPGN, рядко мезангиален GN (включително IgA нефропатия), RPGN (пролиферативна екстракапилярна), фибриларен GN, GIT

2) гломерулопатии в хода на други (вторични) заболявания

а) невъзпалителни (метаболитни): диабет, амилоидоза

б) автоимунни заболявания: лупусна нефропатия, системен васкулит, синдром на Шегрен, саркоидоза

в) новообразувания: ходжкинов лимфом и неходжкинов лимфом, лимфоцитна левкемия, мултиплен миелом, солидни тумори (бял дроб, гърда, дебело черво, стомах, бъбрек)

г) лекарствени реакции и нефротоксични вещества: НСПВС, злато, пенициламин, хероин, олово, живак и литий

д) реакции на свръхчувствителност: отрова от насекоми и змии от хименоптери, ваксини, антитоксини (серумна болест)

е) инфекции: бактериални (ендокардит, вентрикулоатриална шунтова инфекция, туберкулоза, проказа, сифилис), вирусни (HBV, HCV, HIV, EBV), паразитни заболявания (малария, шистозомоза, филариаза)

ж) Нарушения на бъбречния кръвоток: тромбоза на бъбречните вени, злокачествена хипертония, сърдечна недостатъчност, таласемия

з) други: прееклампсия или еклампсия, отхвърляне на бъбречна трансплантация, хипотиреоидизъм

3) вродени гломерулопатии: вроден нефротичен синдром, синдром на Алпорт, болест на Фабри.

Отокът обикновено се появява, когато загубата на протеин е> 5 g/d и концентрацията на серумен албумин е ≤25 g/l. Основната причина за оток е промяната в екскрецията на натрий и вода (механизъм с различна етиология: симпатиково активиране на системата ренин-ангиотензин-алдостерон (RAA), повишена секреция на вазопресин, намалена секреция на ANP). При пациенти с хипоалбуминемия 2 -макроглобулин и антиплазмин благоприятства тромбозата. Загубата на IgG в урината е основната причина за повишена податливост към инфекции.

КЛИНИЧНА КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕНА ИСТОРИЯ Върх

Ако нефротичният синдром се развива бавно, появата на оток се предшества от слабост, умора, главоболие, коремна болка, загуба на апетит, гадене, нарушения на менструалния цикъл. Наблюдавайте дали урината е пенеста (поради високото съдържание на протеин). Първоначално мекият оток се появява симетрично и местоположението зависи от положението на тялото (сутрин са по-чести по лицето и следобед по долните крайници). Те обикновено се образуват, когато задържането на вода достигне 4-5 l при възрастни. С развитието на нефротичен синдром в телесните кухини могат да се появят транссудати. Наличието на артериална хипертония предполага вторична гломерулопатия. Тежката хипоалбуминемия при възрастните хора може да причини ортостатична хипотония. При някои пациенти с тежък нефротичен синдром може да се появи коремна криза, т.е. внезапна коремна болка с повръщане, мускулна защита и повишена температура, вероятно в резултат на възпаление на лигавицата на червата. Тежката хиперлипидемия може да се прояви с ксантелазми на клепачите.