Надбъбречен корен тумор при деца и юноши - заедно
Какво е надбъбречен кортикален тумор?
Кортикосадренален тумор (ACT) е рядък тумор на надбъбречната жлеза. Тези тумори могат да варират от доброкачествени тумори до агресивни и злокачествени видове рак. Други имена на корен надбъбречен тумор (ACT) са рак на кората на надбъбречната жлеза, рак на кората на надбъбречната жлеза, корен аденом на надбъбречната жлеза и карцином на надбъбречната кора.
Надбъбречните жлези са разположени над всеки бъбрек. Външният слой на надбъбречната жлеза се нарича надбъбречна кора. Работата на надбъбречните жлези е да произвеждат хормони като кортизол и алдостерон. Тези хормони имат различни важни функции, включително:
- Контролирайте как тялото използва въглехидрати, мазнини и протеини за енергия
- Помогнете на тялото да се справи със стреса
- Контролирайте кръвното налягане
- Регулирайте водата, калия и солта в тялото
Надбъбречните жлези са разположени над всеки бъбрек и произвеждат хормони за контрол на важни телесни процеси.
Кората на надбъбречната жлеза също произвежда малки количества мъжки и женски хормони, наречени андрогени и естрогени. Тези хормони влияят върху развитието на мъжките и женските характеристики.
Адренокортикалният рак е много рядък при деца. Той представлява само 0,2% от раковите заболявания в детска възраст. В Съединените щати има около 25 нови случая всяка година.
При възрастни адренокортикалните тумори се класифицират като адренокортикален карцином (злокачествен) или надбъбречен кортикален аденом (доброкачествен). При децата обаче може да бъде трудно да се определи вида на адренокортикалния тумор и да бъде по-трудно да се предскаже агресивност. Следователно, планът за лечение на тумор на кората на надбъбречната жлеза (ACT) при деца зависи от разпознаването на възможния спектър на агресивност при тези тумори (и като се има предвид биологията на тумора, както и клиничното протичане), а не просто да се разчита дали туморът първоначално е класифициран като "карцином" или "аденом".
Лечението на кората на надбъбречния тумор включва операция за отстраняване на тумора и надбъбречната жлеза. Има голям шанс за излекуване, ако туморът бъде напълно резециран с операция. Ако ракът се разпространи извън надбъбречната жлеза, лечението ще включва химиотерапия.
Рискови фактори и причини за тумори на кората на надбъбречната жлеза
Адренокортикалните тумори са по-често при момичетата, отколкото при момчетата. Този рак се среща най-често при малки деца, обикновено на възраст от 1 до 4 години.
Някои наследствени фактори могат да увеличат риска и тенденцията за развитие на тумор на кората на надбъбречната жлеза (ACT), който може да протича в семейства.
Наследствените синдроми, които повишават риска от тумор на кората на надбъбречната жлеза, включват синдром на Li-Fraumeni (ген TP53) и синдром на Beckwith-Wiedemann. Децата с тези състояния ще се подлагат на редовни прожекции, включително коремна ехография, за да търсят надбъбречен корен тумор.
Признаци и симптоми на тумори на кората на надбъбречната жлеза
Повечето деца с тумор на кората на надбъбречната жлеза имат признаци и симптоми поради излишък на хормони. Ако ракът предизвиква производството на повече хормони от нормалното, той се нарича функционален надбъбречен кортикален тумор (ACT). При децата по-голямата част (90%) от адренокортикалните тумори са „функционални“. При юноши почти половината от надбъбречните тумори на кората са "функционални".
Други общи признаци и симптоми на адренокортикален тумор включват:
- Бучка или подуване на корема (корема).
- Болки в корема или гърба.
- Стягащо усещане поради тумора, притискащ стомаха.
| Излишъкът от андрогени или естрогени може да доведе до ранни признаци на пубертет или промени, които обикновено не се наблюдават при деца от този пол. | |||
| Мъжки характеристики, като окосмяване по лицето и тялото, акне, плътен глас, повишен растеж. | Женски характеристики, като развитие на гърдите. | Кръгло "лунно" лице, наддаване на тегло, мастна гърбица в горната част на гърба, нисък ръст, висока кръвна захар, високо кръвно налягане. | Високо кръвно налягане, жажда, мускулни крампи или слабост. |
Диагностика на тумори на кората на надбъбречната жлеза
Лекарите търсят тумори на кората на надбъбречната жлеза по редица начини. Те включват:
Туморът ще бъде изследван и класифициран според хистологията, главно като аденом или карцином. Въпреки това, при децата, адренокортикалните тумори могат да имат разнообразно поведение. Не всички карциноми са подобно агресивни и някои тумори, първоначално описани като аденоми, могат да имат характеристики, които са по-инвазивни или изискват повече проследяване от очакваното.
Постановка на кортикосадренален тумор
Етапът или степента на заболяването на адренокортикалния тумор зависи от няколко фактора:
- Размер на тумора
- Дали туморът може да бъде напълно отстранен с операция.
- Дали туморът се е разпространил.
Повече от половината от пациентите с адренокортикален тумор имат метастатично заболяване по време на диагностицирането. Най-честите места за разпространение на болестта са черният дроб и белите дробове. Адренокортикалният тумор (ACT) може също да се разпространи в лимфните възли, костите и други места в корема.