Myasthenia gravis Middlesex Health

Общ преглед

Миастения гравис се характеризира със слабост и бърза умора на която и да е от мускулите под ваш доброволен контрол. Причинява се от срив в нормалната комуникация между нервите и мускулите.

health

Няма лечение за миастения гравис, но лечението може да помогне за облекчаване на признаци и симптоми, като слаби мускули на ръката или краката, двойно виждане, увиснали клепачи и затруднения с говоренето, дъвченето, преглъщането и дишането.

Въпреки че това заболяване може да засегне хора на всяка възраст, то е по-често при жени под 40-годишна възраст и мъже над 60-годишна възраст.

Симптоми

Мускулната слабост, причинена от миастения гравис, се влошава при използване на засегнатия мускул. Тъй като симптомите обикновено се подобряват с почивка, мускулната слабост може да дойде и да си отиде. Въпреки това, симптомите са склонни да прогресират с течение на времето, достигайки най-лошите си в рамките на няколко години след началото на заболяването.

Въпреки че миастения гравис може да засегне която и да е от мускулите, които доброволно контролирате, определени мускулни групи са засегнати по-често.

Очни мускули

В повече от половината от случаите на хора с миастения гравис първите признаци и симптоми включват проблеми с очите, като следното:

  • Увисване на единия или двата клепача (птоза)
  • Двойно виждане (диплопия), което може да бъде хоризонтално или вертикално и се подобрява или отшумява, когато едното око е затворено

Мускули на лицето и гърлото

При около 15% от хората с миастения гравис първите симптоми включват мускулите на лицето и гърлото, които могат:

  • Нарушена реч. В зависимост от засегнатите мускули, речта ви може да звучи меко или назално.
  • Причинява затруднено преглъщане. Може да се задавите лесно, затруднявайки яденето, пиенето или приемането на хапчета. В някои случаи течностите, които поглъщате, излизат от носа.
  • Въздействат върху дъвченето. Мускулите, използвани за дъвчене, могат да се износват в средата на хранене, особено ако ядете нещо, което е трудно за дъвчене, като пържола.
  • Променете изражението на лицето. Например, когато се усмихвате, може да изглежда, че мъркате.

Мускули на врата и крайниците

Миастения гравис може също да причини слабост на врата, ръцете и краката. Слабостта на краката може да повлияе на начина ви на ходене. Слабите мускули на врата затрудняват задържането на главата.

Кога да отидете на лекар

Говорете с Вашия лекар, ако имате затруднения със следното:

  • Да диша
  • Гледам
  • Лястовица
  • Дъвча
  • Разходка
  • Използване на ръцете или ръцете
  • Задръжте главата

Причини

Антитела

Нервите комуникират с мускулите чрез освобождаване на химикали (невротрансмитери), които точно пасват на клетъчните рецептори в мускулите в нервно-мускулната връзка.

При миастения гравис имунната система произвежда антитела, които блокират или унищожават много от рецепторите в мускулите за невротрансмитер, наречен ацетилхолин. С по-малко налични рецептори мускулите получават по-малко нервни сигнали, което води до слабост.

Антителата могат също да блокират функцията на протеин, наречен "тирозин киназа", специфичен мускулен рецептор. Този протеин участва в образуването на нервно-мускулната връзка. Антителата, които блокират този протеин, могат да причинят миастения гравис.

Тимусната жлеза (част от имунната система, разположена в горната част на гръдния кош зад гръдната кост) може да причини или поддържа производството на антитела, които причиняват мускулна слабост.

Симптоми

Тимусната жлеза е част от имунната система, разположена в горната част на гръдния кош под гръдната кост. Изследователите вярват, че тимусната жлеза задейства или поддържа производството на антитела, които блокират ацетилхолина.

Тимусната жлеза, голяма в детска възраст, е малка при здрави възрастни. Въпреки това, при някои възрастни с миастения гравис тимусната жлеза е необичайно голяма. Някои хора с миастения гравис също имат тумори на тимусната жлеза (тимоми). Тимомите обикновено не са ракови (злокачествени), но могат да се окажат.

Химическите пратеници, наречени невротрансмитери, точно пасват на рецепторните места на мускулните клетки. В присъствието на миастения гравис, някои рецепторни места са блокирани или унищожени, което води до мускулна слабост.

Причини

Други причини

Някои хора имат миастения гравис, която не се причинява от антитела, които блокират ацетилхолин или специфичния за мускула рецептор, тирозин киназа. Този вид миастения гравис се нарича антитяло отрицателна миастения гравис. Антителата срещу друг протеин, наречен липопротеин-свързан протеин 4, могат да играят роля в развитието на това състояние.

В редки случаи майките с миастения гравис имат деца, родени с това състояние (неонатална миастения гравис). Ако се лекуват своевременно, децата обикновено се възстановяват в рамките на два месеца след раждането.

Някои деца се раждат с рядка и наследствена форма на миастения, наречена вроден миастеничен синдром.

Симптоми

Фактори, които могат да влошат миастения гравис

  • Умора
  • Болести
  • Стрес
  • Някои лекарства, като бета-блокери, хинидин глюконат, хинидин сулфат, хинин, фенитоин, някои анестетици и някои антибиотици
  • Бременност
  • Менструални периоди

Усложнения

Усложненията на миастения са лечими; някои обаче могат да бъдат животозастрашаващи.

Миастенична криза

Миастеничната криза е животозастрашаващо състояние, което се случва, когато мускулите, които контролират дишането, станат толкова слаби, че не могат да изпълняват своята функция. Необходимо е спешно лечение, за да се осигури механична помощ при дишане. Лекарствата и терапиите, които филтрират кръвта, помагат на хората да дишат отново сами.

Тумори на тимусната жлеза

Някои хора с миастения гравис имат тумор в тимусната жлеза, жлеза под гръдната кост, която участва в имунната система. Повечето от тези тумори, наречени тимоми, не са ракови (злокачествени).