Минерални заместители; seo и денситометър; да се; или при пациенти, подложени на рискова диета;
Испанската асоциация по педиатрия има за една от основните си цели разпространението на строга и актуална научна информация за различните области на педиатрията. Anales de Pediatría е органът за научно изразяване на асоциацията и представлява превозното средство, чрез което сътрудниците комуникират. Той публикува оригинални трудове за клинични изследвания в педиатрията от Испания и страни от Латинска Америка, както и преглед на статии, изготвени от най-добрите специалисти във всяка специалност, годишните съобщения на конгреса и протоколите на Асоциацията, както и ръководства за действие, изготвени от различните общества/Специализирани Секции, интегрирани в Испанската асоциация по педиатрия. Списанието, еталон за испаноезичната педиатрия, е индексирано в най-важните международни бази данни: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica и Index Médico Español.
Индексирано в:
Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклад за цитиране на списания, Embase/Excerpta, Medica
Следвай ни в:
Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.
CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още
SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.
SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.
Някои пациенти, засегнати от вродени грешки в метаболизма, са изложени на висок риск от развитие на остеопороза/остеопения от първите години от живота. Патофизиологията на този процес не е добре известна, но вероятно е свързана с биохимичните промени, присъщи на тези заболявания, с използването на ограничителни диети по време на критични периоди от живота и със съществуването на други генетични фактори, които в момента са неизвестни ... В повечето случаи е трудно да се реши дали намаляването на костната минерализация е основно и следователно е следствие от самото съществуващо метаболитно разстройство или е вторично вследствие на хранителен дефицит, който не е коригиран правилно през детството 1 .
За да се задълбочи разбирането ни за патофизиологията на този проблем, състоянието на костния минерален обмен и костната минерализация е проучено при група деца с хиперфенилаланинемия или галактоземия и резултатите са свързани с биохимичния фенотип на нейното заболяване.
материали и методи
Проучени са общо 23 пациенти:
1. Шест пациенти, засегнати от галактоземия, от които пет момичета и един момче, на възраст между 5 и 13 години по време на проучването.
2. Седем пациенти с «PKU-фенилкетонурия» (нива на фенилаланин при диагноза> 1200 nmol/ml), 3 жени и 4 мъже, на възраст между 6 и 29 години по време на проучването.
3. Накрая са проучени 10 пациенти със „средна хиперфенилаланинемия“ (стойности на фенилаланин при диагноза между 360 и 1200 nmol/ml). От тях 5 момчета и 5 момичета на възраст между 4 и 16 години по време на проучването.
Всички пациенти са били подложени на подходяща диета за тяхното заболяване от поставянето им на диагноза, с добро ниво на съответствие, доказано при периодичните контроли, извършвани в консултацията на болницата за метаболизма. Те са приемали калций и фосфор, калории, непосредствени принципи и микроелементи, подходящи за тяхната възраст и ситуация, в съответствие с настоящите препоръки 2,3, като са използвали специални хранителни добавки или орални добавки с калций и фосфор. Като част от медицинското обслужване всички пациенти и техните семейства са обучени да гарантират, че всяко дете прави 60 минути физически упражнения всеки ден.
Пациентите с галактоземия са наблюдавани чрез проследяване на нивата на галактоза-1-фосфат в кръвта. При пациенти с хиперфенилаланинемия терапевтичната цел е била да се поддържат нива под 250-300 nmol/ml през първите 10 години от живота и под 500 nmol/ml след тази възраст.
Изследването на костната денситометрия е извършено чрез ултразвуково отчитане със системата DBM Sonic 1200, която позволява количествен анализ на минералното състояние на костта (остеозонометрия) и качествен анализ на хомогенността на архитектурата и еластичността на костна тъкан (остеосонограма) при всички деца в проучването. Като референтни стойности са използвани тези, получени преди това от нашата група в нормалната детска популация в нашата среда (предстои публикация).
За изследване на костния минерален обмен са анализирани следните биологични маркери: костна резорбция, хидроксипролин и пиридинолини в урината, като се използва високоефективна течна хроматография (HPLC) с UV/VIS детектор, Bio-Rad и Pyrilinks® ензимен имунен анализ (Metra) съответно; на костна апозиция, остеокалцин и С-краен пропептид в кръвта, чрез ензимни имуноанализи NovoCalcint® (Metra) и Procolagen-C® (Metra), съответно. Популация от 75 нормални деца на възраст между 6 месеца и 14 години беше използвана като контролна група за изследване на костния минерален обмен, в която бяха определени стойностите на биохимичните маркери на костния обмен 4 (Таблица 1).
Резултатите са изразени като стандартна оценка за средната стойност на общата популация, поради възрастовата дисперсия на групата пациенти. Извършен е описателен анализ на получените стойности, тяхната значимост спрямо нормалната популация и корелацията между анализираните параметри. За това е използван статистическият процесор SPSS версия 11.0. Разликите между различните групи бяха анализирани с помощта на непараметричния U-тест на Mann-Whitney.
Резултатите от костната минерална плътност (КМП) са леко намалени в сравнение с тези на нормалната популация (особено в групата на PKU), но това намаление не достига статистически значима стойност. Средната стойност на стандартните резултати на пациенти с галактоземия е 0,1800; този на пациентите с класическа фенилкетонурия (PKU) е 0,4529 и този на пациентите със средна хиперфенилаланинемия е 0,4450.